3.2 . Иное лечение
Рекомендуется пациентам с ТКИН с течением ЦМВ- инфекции с исходом в ЦМВ-болезнь, резистентной к комбинированной противовирусной терапии, (включая препараты резерва) специфическую клеточную терапию донорскими лимфоцитами (CD3+CD45RA-) от гаплоидентичного или полностью совместимого родственного донора [42-44].
Комментарии: стартовая доза клеточного продукта составляет 25х103/кг с возможной эскалацией до 100х103/кг, вводится в/в капельно. Схема введения рассчитывается индивидуально.
Рекомендуется пациентам с ТКИН при снижении гемоглобина менее 80 г/л, тромбоцитов менее 30 тыс/мкл по жизненным показаниям заместительную терапию препаратами крови [45].
Комментарии: следует особо отметить, что при необходимости проведения переливаний компонентов крови (эритроцитарная масса, тромбоконцентрат) следует использовать только облученные и отфильтрованные препараты. В случае переливания необлученных эритроцитов и тромбоцитов развивается посттрансфузионная РТПХ.
Рекомендуется пациентам с ТКИН, состояния которых, не является инкурабельным, трансплантация гематопоэтических стволовых клеток (ТГСК) [4, 46-49].
Комментарии: если ТКИН диагностирована в течение первого месяца жизни, до наступления инфекционных осложнений, адекватная терапия и проведение аллогенной HLA идентичной или гаплоидентичной трансплантации стволовых клеток (ТГСК) обеспечивает выживание более 90% пациентов независимо от формы иммунодефицита. В случае более поздней диагностики развиваются тяжелые инфекции, плохо поддающиеся терапии, и выживаемость пациентов резко падает - до 40-50%. В любом случае, проведение ТГСК является единственным куративным методом лечения у пациентов с ТКИН, без проведения ТГСК смертность составляет 100% в первые 12-18 мес жизни [4,47].
Проводится от родственного совместимого, неродственного совместимого или гаплоидентичного донора по методикам, используемы в конкретном центре. В зависимости от инфекционного статуса и развившихся осложнений определяется наличие и интенсивность кондиционирования. При отсутствии совместимого родственного донора результаты гаплотрансплантации сравнимы с результатами неродственной трансплантации от полностью совместимого донора, однако проведение гаплотрансплантации возможно в кратчайшие сроки, поэтому при нестабильном состоянии пациента трансплантация от родителей является предпочтительной [47,48].