Системная красная волчанка (СКВ) – системное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся гиперпродукцией органоспецифических аутоантител к различным компонентам клеточного ядра с развитием иммуновоспалительного повреждения тканей и внутренних органов.
Код по МКБ-10 М.32 Системная красная волчанка
Эпидемиология
Заболеваемость СКВ колеблется от 4 до 250 случаев на 100000 населения. Пик заболеваемости приходится на 15-25 лет. Женщины страдают в 8-10 раз чаще мужчин. Смертность при СКВ в 3 раза выше, чем в популяции.
Профилактика
Этиология неизвестна, профилактика не проводится.
Скрининг
Не проводится.
Диагностика
Диагноз системной красной волчанки должен быть обоснован наличием клинических проявлений и данными лабораторных исследований. Для подтверждения диагноза требуется не менее 4 из 11 критериев ACR, 1997 г. В случае включения пациента в клиническое исследование рекомендуется использовать диагностические критерии SLICC, 2012, согласно которым для установления диагноза СКВ должно быть 4 критерия, один из которых должен быть иммунологический ( любой из: а-ДНК, АНФ, Sm, a-KL, C3, C4).
Диагностические критерии СКВ (ACR, 1997)
1. Сыпь на скулах: фиксированная эритема, с тенденцией к распространению на носогубную зону.
2. Дискоидная сыпь: эритематозные приподнимающиеся бляшки с прилипающими кожными чешуйками и фолликулярными пробками, на старых очагах возможны атрофические рубцы.
3. Фотосенсибилизация: кожная сыпь, возникающая в результате реакции на солнечный свет.
4. Язвы в ротовой полости: изъязвления полости рта или носоглотки, обычно безболезненные.
5. Артрит: неэрозивный артрит, поражающий 2 или более периферических сустава, проявляющийся болезненностью, отеком и выпотом.
6. Серозит:
плеврит (плевральные боли и/или шум трения плевры, и/или плевральный выпот),
перикардит (шум трения перикарда при аускультации и/или признаки перикардита при эхокардиографии).
7. Поражение почек:
персистирующая протеинурия не менее 0,5 г/сутки
и/или цилиндрурия (эритроцитарная, зернистая или смешанная).
8. Поражение ЦНС:
судороги,
психоз (в отсутствие приема ЛС или метаболических нарушений).
9. Гематологические нарушения:
гемолитическая анемия с ретикулоцитозом,
лейкопения < 4,0 х10 9 /л (зарегистрированная 2 и более раза),
тромбоцитопения < 100 х10 9 /л (при отсутствии приема лекарственных препаратов).
10. Иммунологические нарушения:
1. а-ДНК,
2. а-SM,
3. антитела к фосфолипидам,
4. положительный тест на волчаночный антикоагулянт,
5. стойкая ложно- положительная реакция Вассермана (не менее 6 месяцев) при лабораторно подтвержденном отсутствии сифилиса.
11. Повышение титров АНФ (при отсутствии лекарств, вызывающих волчаночноподобный синдром).
ИТОГО: |__|__| из 11 критериев
Диагностические критерии СКВ (SLICC,2012г.)
| КЛИНИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ: |
| 1 | Острое, активное поражение кожи: |
| | q | Сыпь на скулах (не учитываются дискоидные высыпания) |
| | q | Буллезные высыпания |
| | q | Токсический эпидермальный некроз как вариант СКВ |
| | q | Макулопапулезная сыпь |
| | q | Фотосенсибилизация: кожная сыпь, возникающая в результате реакции на |
| | | солнечный свет |
| | q | Или подострая кожная волчанка (неиндурированные псориазоформные и/или |
| | | круговые полициклические повреждения, которые проходят без образования |
| | | рубцов, но с возможной поствоспалительной депигментацией или телеангиоэктазиями) |
| 2 | Хроническая кожная волчанка: |
| | q | Классическая дискоидная сыпь |
| | | q | Локализованная (выше шеи) |
| | | q | Генерализованная (выше и ниже шеи) |
| | q | Гипертрофические (бородавчатые) поражения кожи |
| | q | Панникулит |
| | q | Поражение слизистых |
| | q | Отечные эритематозные бляшки на туловище |
| | q | Капилляриты (Красная волчанка обморожения, Гатчинсона, проявляющаяся поражением |
| | | кончиков пальцев, ушных раковин, пяточных и икроножных областей) |
| | q | Дискоидная красная волчанка по типу красного плоского лишая или overlap |
| 3 | Язвы слизистых: (В отсутствии следующих причин, таких как: васкулит, болезнь Бехчета ¸ инфекция вирусом герпеса, воспалительные заболевания кишечника, реактивный артрит, и употребление кислых пищевых продуктов) |
| | q | Ротовой полости |
| | | q | неба |
| | | q | щек |
| | | q | языка |
| | q | Носовой полости |
| 4 | Нерубцовая алопеция: (диффузное истончение волос или повышенная хрупкость волос с видимыми обломанными участками)
(В отсутствии следующих причин, таких как: очаговая алопеция, лекарственная, вследствии дефицита железа, и андрогенная ) |
| 5 | Артрит: |
| | q | Синовит с участием 2 или более суставов, характеризующееся отеком или выпотом |
| | q | Или Болезненность 2 или более суставов и утренняя скованность по крайней мере 30 минут |
| 6 | Серозит: |
| | q | Типичный плеврит в течении более чем 1 дня |
| | | q | Или Плевральный выпот |
| | | q | Или шум трения плевры |
| | q | Типичная перикардиальная боль (боль в положении лежа, купирующаяся при положении сидя с наклоном вперед) в течении более чем 1 дня |
| | | q | Или Перикардиальный выпот |
| | | q | Или шум трения перикарда |
| | | q | Или электрокардиографические признаки перикардита (В отсутствии следующих причин, таких как: инфекция, уремия, и перикардит Дресслера) |
| 7 | Поражение почек: |
| | q | Соотношение уровня белок/креатинин (или суточная протенурия) в моче, более 500 мг белка за 24 часа |
| | q | Или эритроциты в моче 5 или более или цилиндры в моче 5 или более |
| 8 | Нейропсихические поражения: |
| | q | Эпилептический приступ |
| | q | Психоз |
| | q | Моно/полиневрит (в отсутствии других причин, таких как первичный васкулит) |
| | q | Миелит |
| | q | Патология черпно-мозговых нервов/периферическая нейропатия (в отсутствии других причин, таких как: первичный васкулит, инфекции и сахарного диабета) |
| | q | Острое нарушение сознания (в отсутствие других причин, в том числе токсических / метаболических, уремии, лекарственных) |
| 9 | Гемолитическая анемия: |
| 10 | q | Лейкопения (<4,0 х10 9 /л по крайней мере один раз) (в отсутствии других причин, таких как: синдром Фелти, лекарственные и портальной гипертензии) |
| | q | Или Лимфопения (<1,0 х10 9 /л по крайней мере один раз (в отсутствии других причин, таких как: кортикостероиды, лекарства, и инфекция) |
| 11 | Тромбоцитопения (<100 х10 9 /л по крайней мере один раз) (в отсутствии других причин, таких как: лекарства, портальная гипертензия, и тромботическая тромбоцитопеническая пурпура) |
| ИММУНОЛОГИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ: |
| 1 | ANA выше уровня диапазона референс-лаборатории |
| 2 | Anti-dsDNA выше уровня диапазона референс-лаборатории (или >2-х кратного увеличения методом ELISA) |
| 3 | Anti-Sm наличие антител к ядерному антигену Sm |
| 4 | Антифосфолипидные антитела положительные определенные любым из следующих способов: |
| | q | Положительный волчаночный антикоагулянт |
| | q | Ложно положительная реакция Вассермана |
| | q | Средний или высокий титр антител к кардиолипину уровня (IgA, IgG, или IgM) |
| | q | Положительный результат теста на анти-β2-гликопротеин I (IgA, IgG,или IgM) |
| 5 | Низкий комлемент |
| | | Низкий С3 |
| | | Низкий С4 |
| | | Низкий СH50 |
| 6 | Положительная р-ция Кумбса при отсутствии гемолитической анемии |