только для медицинских специалистов

Консультант врача

Электронная медицинская библиотека

Раздел 7 / 12
Страница 1 / 1

Приложение А3.1 Дифференциальная диагностика и лечение вариантов ТМА

  S.pneumoniae-ГУС ТТП STEC-ГУС ГУС при дефектах реметилирования, связанных с кобаламином аГУС
Возраст <2
  • <2 — 15%
  • 2–9 — 20%
  • 9–16 — 60%
  • <0,5 — 5%
  • 0,5–3 — 65%
  • >3 — 30%
  • <0,1 — 50%
  • 1,5–4 — 40%
  • >20 — 10%
  • 0–0,5 — 28%
  • 0,5–2 — 28%
  • 2–15 — 44%
Диарея, % Нет Возможна 95%, у >60% кровь в стуле Часто 39%
Гематологические характеристики, % Положит. Прямая р. Кумбса — 90%, Лейкоцитоз Тромбоциты <30 × 109
  • Тромбоциты чаще >30 × 109
  • Лейкоцитоз
  • Мегалобласты
  • Лейкопения
  • Панцитопения
  • Тромбоциты >30 × 109/л, у 15% > 150 × 109
  • Гемоглобин >100 г\л у 6%
ОПН, %
  • 100%
  • Диализ у 40–80%
  • Не часто
  • Диализ не требуется
  • 95%
  • Диализ у 50%
Протеинурия, гематурия, медленное развитие ХБП у 50%
  • 85%
  • Диализ у 60%
Неврологические симптомы, % Менингит у 30% До 70% До 20% 100% при неонатальных формах 16%
Поражение сердца, % Возможно Возможно 2–5% 55% 2%
Семейный анамнез Нет Возможно аутосомно-рецессивное наследование Одновременное развитие в семьях при инфекции Аутосомно-рецессивное наследование 27%. Аутосомно-доминантное с различной пенетрантностью или рецессивное