Мембранопролиферативный гломерулонефрит - это генерический термин («морфологический паттерн»), объединяющий группу гломерулопатий, имеющих сходную морфологическую картину при световой микроскопии биоптатов, но различающихся по этиологии, патогенезу, иммуногистохимическим и ультраструктурным (электронная микроскопия) изменениям почечной паренхимы.
Первичный (идиопатический) МПГН – вариант МПГН, опосредованный иммунными комплексами (иммуномофрологически ИГ-позитивный), при котором, несмотря на проведение детальной дифференциальной диагностики вторичных причин иммунокомплексного поражения, установить этиологию заболевания не удалось.
Вторичный МПГН - вариант МПГН, опосредованный иммунными комплексами (иммуномофрологически ИГ-позитивный), при котором в ходе проведения дифференциальной диагностики вторичных причин иммунокомплексного поражения удалось установить этиологию заболевания.
Иммуноглобулин-позитивный МПГН – вариант морфологического паттерна МПГН, при котором при иммуноморфологическом исследовании выявляется депозиция иммуноглобулинов в структурах клубочка, что указывает на патогенетическую связь между ИГ/ИК и повреждением клубочков.
Иммуноглобулин-негативный МПГН – вариант морфологического паттерна МПГН, при котором при иммуноморфологическом исследовании депозиции иммуноглобулинов нет, что указывает на отсутствие патогенетической связи между ИГ/ИК и повреждением клубочков.
Болезнь плотных депозитов (болезнь плотного осадка) – вариант С3- гломерулопатии, ультраструктурными проявлениями которого является депозиция С3- фракции комплемента в структурах клубочка в виде протяженных лентовидных депозитов вдоль базальной мембраны клубочков, канальцев и капсулы Боумена.
С3-гломерулопатия – вариант ИГ-негативного С3-позитивного МПГН, характеризующийся преобладающей депозицией С3 (≥2+) по данным иммуноморфологического исследования нефробиоптата при отрицательной или слабоположительной реакции на иммуноглобулины, С4, С1q.
С3-гломерулонефрит – вариант С3-гломерулопатии, ультраструктурными проявлениями которого является депозиция С3-фракции комплемента в структурах клубочка в мезангии и в субэндотелиальном пространстве (I тип МПГН) или в мезангии, в субэндотелиальном пространстве и субэпителиально (III тип МПГН).
С4-гломерулопатия – редкая форма гломерулярного поражения почек, характеризующаяся преобладающей депозицией в структурах клубочка С4 фракции комплемента при отсутствии отложений С3, С1q и иммуноглобулинов при иммуноморфологическом исследовании. Наиболее частой морфологической презентацией С4-гломерулопатии является ИГ-негативный С4-позитивный мембранопролиферативный гломерулонефрит. Подобно С3-гломерулопатии имеет два ультраструктурных варианта: С4-гломерулонефрит и С4-болезнь плотных депозитов.
Скорость клубочковой (гломерулярной) фильтрации – это количество миллилитров плазмы крови, профильтровавшейся во всех клубочках почек за одну минуту. Величина СКФ выражается в мл/мин, определяется величинами почечного плазматока, фильтрационного давления, фильтрационной поверхности и зависит от массы действующих нефронов. Используется, как интегральный показатель функционального состояния почек и стандартизуется на площадь поверхности тела.
Гломерулярная гематурия – гематурия, при которой при микроскопии общего анализа мочи доля дисморфных эритроцитов составляет ≥80%, а акантоцитов - ≥5% от всех эритроцитов.
Гломерулярные синдромы – собирательный термин, обозначающий нефритические синдромы (хронический, быстропрогрессирующий, хронический), нефротический синдром, изолированный мочевой синдром.
Нефритический синдром – клиническое отображение воспалительно- экссудативного процесса, локализующегося в клубочках почки и проявляющегося такими симптомами, как гематурия (макро- и микро-), протеинурия, цилиндрурия, снижение СКФ, периферические отеки, артериальная гипертензия, олигурия.
Острый нефритический синдром – симптомокомлекс, характеризующийся острым (1-5 дней) появлением гематурии (макро- и микро-), протеинурии, цилиндрурии, снижением СКФ, периферическими отеками, артериальной гипертензией, олигурией.
Быстропрогрессирующий нефритический синдром – симптомокомплекс, отражающий острое начало патологического процесса (1-2 нед.) в виде появления всех основных почечных симптомов (гематурия, протеинурия, цилиндрурия, артериальная гипертензия, отеки), и характеризующийся прогрессирующим падением СКФ (приблизительно 2-3 мл/мин/сут или более), что обусловливает олигурию и нарастание азотемии. В течение 1-2 мес. без лечения формируется терминальная почечная недостаточность, требующая начала заместительной почечной терапии.
Хронический нефритический синдром – симптомокомплекс, отражающий постепенное прогрессирование патологического процесса и характеризуется персистенцией нефритических симптомов (гематурия, протеинурия, цилиндрурия, артериальная гипертензия, отеки) на протяжении более трех месяцев и постепенным снижением СКФ, как правило, в течение нескольких лет.
Изолированный мочевой синдром – состояние, проявляющееся персистенцией в общем анализе мочи протеинурии и/или гематурии и/или цилиндрурии при отсутствии артериальной гипертензии, отеков и снижения СКФ.
Нефротический синдром – симптомокомплекс, характеризующийся наличием выраженной протеинурии (более 3,5 г/сутки), гипоальбуминемией (менее 30 г/л), компенсаторной гиперлипидемией, а также периферическими и полостными отеками, выраженность которых может достигать высокой степени (вплоть до анасарки). Развитие нефротического синдрома обусловлено нарушением целостности гломерулярного барьера и утраты подоцитами вторичных ножковых отростков.
Острое повреждение почек – патологическое состояние, развивающееся в результате непосредственного острого воздействия ренальных и/или экстраренальных повреждающих факторов, продолжающееся до 7-ми суток и характеризующееся быстрым (часы-дни) развитием признаков повреждения или дисфункции почек различной степени выраженности. Поскольку острое повреждение почечной паренхимы может быть обусловлено не только ренальными (почечными), но также преренальными и постренальными факторами, англоязычному термину «acute kidney injury» соответствует перевод «острое повреждение почек». Термин «острое почечное повреждение», который возник по аналогии с термином «острая почечная недостаточность», не отражает смысла и положений теоретической концепции KDIGO и не рекомендуется к использованию.