Лечение

1. Показания к началу терапии В-клеточного хронического лимфолейкоза.

Около 40% пациентов (две трети больных, имеющих стадию А в дебюте) имеют медленно-прогрессирующее течение ХЛЛ, причем продолжительность их жизни близка к общепопуляционной. У небольшой группы больных с тлеющим течением ХЛЛ необходимость в лечении не возникает никогда. Наличие такой группы больных делает обоснованной тактику выжидательного наблюдения до появления показаний к терапии. Поэтому терапия ХЛЛ должна начинаться при наличии следующих показаний (Ia):

1. Один или более симптомов интоксикации:

• потеря веса >10% массы тела за 6 месяцев (если пациент не предпринимал мер к похуданию)
• ECOG>2
• субфебрильная лихорадка без признаков инфекции
• ночные поты без признаков инфекции

2. Нарастающая анемия и/или тромбоцитопения, обусловленная инфильтрацией костного мозга

3. Аутоиммунная анемия и/или тромбоцитопения, резистентные к преднизолону

4. Большие размеры селезенки (>6 см ниже реберной дуги), явное увеличение селезенки

5. Массивная и нарастающая лимфаденопатия

6. Прирост лимфоцитоза более, чем на 50% за 2 месяца; Время удвоения (ВУЛ) лимфоцитов менее 6 месяцев

Пациенты в стадии А с АИГА или ИТП должны получать лечение по поводу этих осложнений, а не противолейкозную терапию. Бессимптомная гипогаммаглобулинемия и наличие моноклональной секреции сами по себе не являются показанием к лечению.

Выявление маркеров отрицательного прогноза, в том числе делеции 17p при невысокой массе опухоли не является показанием к началу терапии.

2. Обоснование лечебной тактики.

Выбор терапии у больных ХЛЛ базируется на трех группах факторов:

• 1. характер болезни: тяжесть клинических проявлений, наличие факторов неблагоприятного прогноза;
• 2. состояние больного: возраст, соматический статус, сопутствующие заболевания, ожидаемая продолжительность жизни не связанная с ХЛЛ;
• 3. факторы, связанные с лечением: наличие противопоказаний к данному препарату, качество и продолжительность ответа на ранее проводившееся лечение, характер токсичности ранее проводившегося лечения.

Хронический лимфолейкоз в настоящее время не излечим, и большинство заболевших - пожилые люди. В этой связи возраст, число и тяжесть сопутствующих заболеваний в большей мере определяют цели лечения, нежели биологическая характеристика опухолевых клеток. Поэтому распределение пациентов на терапевтические группы основывается на соматическом статусе больных и коморбидности (таблица 4). Существует объективная шкала оценки числа и тяжести сопутствующих заболеваний - CIRS (cumulative illness rating score).

Таблица 4.

Подразделение на группы больных с ХЛЛ

В реальной клинической практике оценка кумулятивного индекса коморбидности не требуется. Ориентировочное распределение пациентов на эти три группы имеет большое значение, поскольку определяет цели лечения. У пациентов с хорошим соматическим статусом без сопутствующих заболеваний необходимо стремиться к достижению полной ремиссии, по возможности молекулярной, поскольку только такая тактика может привести к увеличению продолжительности жизни. У больных преклонного возраста необходимо стремиться к достижению эффективного контроля над опухолью, избегая неоправданной токсичности. У пациентов старческого возраста с органной недостаточностью цель лечения - паллиативная.

Общая схема терапии пациентов с хроническим лимфолейкозом представлена на схеме 2.

Схема 2

Общая схема терапии хронического лимфолейкоза