только для медицинских специалистов

Консультант врача

Электронная медицинская библиотека

Раздел 6 / 13
Страница 2 / 3

НЕЙРОБИОЛОГИЧЕСКИЕ ФАКТОРЫ В ФОРМИРОВАНИИ НАРУШЕНИЙ РЕЧЕВОГО РАЗВИТИЯ. РОЛЬ ПЕРИНАТАЛЬНОЙ ПАТОЛОГИИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

Клинически данные нарушения сопровождаются формированием дискинетических (гиперкинетических) форм ДЦП и соответствующих гиперкинетических речевых нарушений (органические формы заикания, скандированная речь).

Фокальные гипоксически-ишемические поражения головного мозга характеризуются преимущественно ограниченными или очаговыми изменениями в веществе головного мозга. Фокальные очаги обычно локализуются в регионах анастомозов основных сосудистых бассейнов (передняя, средняя и задняя мозговые артерии), а также в тех регионах мозга, которые отличаются относительно большей зрелостью и большей метаболической и функциональной активностью по сравнению с другими отделами мозга новорожденного.

Таблица 2.

Варианты неврологических и речевых нарушений в зависимости от характера перинатального поражения ЦНС.

Характер поражения Неврологические нарушения Речевые нарушения
Селективный нейрональный некроз Вторичная микроцефалия, тетрапаретические формы ДЦП, симптоматическая эпилепсия, умственная отсталость, корковые сенсорные нарушения. Алалии, дизартрии.
Парасагиттальный некроз Тетрапаретические формы ДЦП симптоматическая эпилепсия, умственная отсталость, корковые сенсорные нарушения. Алалии, дизартрии.
Перивентрикулярная лейкомаляция Диплегические и гемиплегические формы ДЦП, псевдобульбарные нарушения, зрительные проводниковые нарушения. Псевдобульбарная дизартрия.
Поражение базальных ганглиев и таламуса Дискинетические (гиперкинетические) формы ДЦП, сенсорные нарушения. Гиперкинетические расстройства речи (заикание), дизартрии.
Поражение мозжечка Атонически-астатическая форма ДЦП. Скандированная речь, заикание.
Поражение ствола Нарушения черепных нервов, бульбарные расстройства. Бульбарная дизартрия, ринолалия, заикание.

Наряду с рассмотренными грубыми структурными изменениями вещества головного мозга, возникающими вследствие перинатальных повреждений, возможно развитие более «тонких» изменений, которые не удается выявить с помощью современных методов нейровизуализации. Эти нарушения реализуются на уровне межклеточного взаимодействия и обусловлены отклонениями в процессах клеточной миграции, организации синаптических контактов, миелинизации афферентных и эфферентных нервных проводников. Клинически они начинают проявляться в те возрастные периоды, когда наиболее активно идут процессы формирования высших психических функций. Данные отклонения, выявляемые у детей первого года жизни, в обобщенном виде получили название «задержки темпов психомоторного и предречевого развития». При этом на первый план выступают признаки снижения эмоциональных реакций, слабая выраженность «комплекса оживления», низкая познавательная активность. На фоне снижения познавательной активности отмечается умеренная задержка формирования произвольных двигательных актов, но нарушения мышечного тонуса могут отсутствовать или выражены минимально. В то же время формирование установочных, цепных реакций выпрямления и равновесия обычно задерживается, и тесно коррелирует со степенью задержки психических функций. Одним из кардинальных клинических признаков, характеризующих отклонения во взаимодействии психики и моторики являются нарушения формирования тонких целенаправленных движений. Данный показатель наиболее тесно коррелирует с дальнейшим речевым развитием, являясь прогностическим критерием успешности формирования речи.

Таким образом, выявление структурных изменений в головном мозге новорожденных является ранним объективным прогностическим критерием последующих нарушений психомоторного развития различной степени тяжести и сопутствующих им речевых расстройств.

Раннее органическое повреждение ЦНС в связи с патологией течения беременности и родов традиционно рассматривается в качестве основной причины отставания в развитии речи. Однако в последние годы внимание специалистов также привлекает роль наследственных факторов в формировании нарушений развития речи. Роль наследственной предрасположенности подтверждается высокой внутрисемейной частотой нарушений развития речи. Гены, изменения которых могут детерминировать отставание речевого развития, перечислены в таблице 3. Следует обратить внимание на множественные влияния этих генов на процессы формирования различных мозговых структур и функций, что отражает тесную взаимосвязь в становлении речи и других высших психических функций.

Таблица 3.

Генетический контроль механизмов нейроонтогенеза, связанных с развитием речи у детей.

Гены Кодируемые белки Роль генов
FOXP2, 7q31 Кодируемый белок контролирует процесс транскрипции, управляет активностью других генов. Ген регулирует синаптическую пластичность вплоть до взрослого возраста. Контролирует как усвоение и применение грамматических правил, так и речевую моторику. Функции гена относятся не только к развитию речи, но и к координации работы каскада генов и белков, необходимых для развития мозговых функций, в том числе тонкого двигательного контроля.
FOXP1, 3p14 Кодируемый белок участвует в модификации мотонейронов, нейрональной миграции. FOXP1, как и его «партнер» FOXP2, отвечает за формирование комплексов структур головного мозга, значимых для развития речи.
CNTNAP2, 7q36 Играет ключевую роль в нейроонтогенезе. Белок CASPR отвечает за распределение в нейронах калиевых каналов, активацию аксонально- глиальных взаимодействий. Играет роль в предрасположенности к сложным формам нарушений речи (экспрессивная и импрессивная речь, фонологическая кратковременная память).
ATP2C2 и CMIP, 16q24 Играют роль в формировании нейронов и их миграции. Изменения в обоих генах ассоциировались с результатами теста на фонологическую кратковременную память, что подтверждает значимость процессов памяти в освоении речи.