НЕЙРОБИОЛОГИЧЕСКИЕ ФАКТОРЫ В ФОРМИРОВАНИИ НАРУШЕНИЙ РЕЧЕВОГО РАЗВИТИЯ. РОЛЬ ПЕРИНАТАЛЬНОЙ ПАТОЛОГИИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

Перинатальная патология ЦНС имеет важное значение в возникновении речевых нарушений у детей. Это обусловлено тем, что именно в перинатальном периоде происходят наиболее важные события, оказывающие прямое и опосредованное влияние на процессы структурной и функциональной организации ЦНС. Перинатальный период включает в себя период развития плода от 28-й недели внутриутробного раз- вития и первые 7 дней постнатальной жизни (период ранней адаптации). Среди многообразия патологических состояний перинатального периода наиболее значимыми причинами, приводящими к нарушению нормального хода развития развивающегося головного мозга согласно положениям МКБ-10 и Классификации перинатальных поражений нервной системы у новорожденных (РАСПМ, 2000), относятся:

1. Церебральная гипоксия – ишемия.
2. Родовая травма ЦНС.
3. Инфекции ЦНС.
4. Системные дисметаболические и токсико-метаболические нарушения.

Выраженность возникающих при этом нарушений отличается вариабельностью. Тяжесть повреждений ЦНС зависит от срока гестации, степени зрелости, а также морфологических особенностей, присущих данному гестационному возрасту. Кроме того, решающее значение оказывают и такие показатели, как длительность и интенсивность воздействия тех или иных патологических факторов. Патогенетические механизмы церебральных повреждений при инфекционных, токсико-метаболических и гипоксически- ишемических воздействиях в целом схожи и в конечном итоге приводят к аноксии и гибели клеток нервной ткани. При этом каких-либо неврологических и речевых нарушений, представляющих собой специфичные последствия в результате воздействия отдельных факторов перинатального повреждения у детей, не определяется.

Мозг новорожденных менее чувствителен к гипоксии, чем мозг взрослого человека. Повышенная устойчивость развивающегося головного мозга к гипоксии связана с его относительно более низкими энергетическими потребностями по сравнению с мозгом взрослого, которые практически полностью покрываются за счет анаэробных путей получения энергии. Существуют значительные анатомические различия в архитектонике и морфологии формирующихся церебральных сосудов, находящихся на той или иной стадии внутриутробного развития. Эти анатомические особенности определяют специфичность зон повреждения головного мозга у доношенных и недоношенных новорожденных, что в дальнейшем проявляется различными неврологическими нарушениями, в том числе речевыми.

У недоношенных детей (рожденных при сроке гестации менее 35 нед.) гипоксемия приводит к селективному (избирательному) повышению кровотока в стволе головного мозга и перивентрикулярных областях белого вещества, в то время как кровоток в полушариях снижается. У доношенных детей, при поддержании системного АД на нормальном уровне, гипоксемия вызывает усиление кровотока во всех областях мозга, но более всего в области ствола и глубоких отделов больших полушарий. Нарушение кровоснабжения мозга повышает вероятность его ишемического поражения в наиболее ранимых областях, которыми являются зоны пограничного или коллатерального кровоснабжения бассейнов магистральных мозговых артерий, причем расположение этих зон различно, и зависит от гестационного возраста. У новорожденных выделяют следующие тяжелые формы гипоксически-ишемических повреждений головного мозга: селективный нейрональный некроз, субкортикальные лейкомаляции (парасагиттальный некроз), периветрикулярные лейкомаляции (ПВЛ), ишемическое поражение базальных ганглиев (status marmoratus), ишемические повреждения мозжечка и ствола головного мозга.

Избирательный (селективный) нейрональный некроз относится к вариантам диффузного поражения головного мозга, когда в патологический процесс вовлекаются практически все его отделы. Наиболее часто последствиями данного поражения являются атрофические изменения, выявляемые в области лобных и височных отделов головного мозга. К более редким его последствиям относятся атрофические процессы, захватывающие мозжечок или ствол головного мозга.

Клинически данный вид гипопоксически-ишемического поражения приводит к тяжелым формам как двигательных, так и психических, в том числе речевых, расстройств. Фокальные (очаговые) гипоксически-ишемические формы поражения головного мозга достаточно редко наблюдаются у новорожденных (в основном доношенных).

Парасагиттальные некрозы или субкортикальные лейкомаляции (СКЛ). Участки ишемического поражения при СКЛ локализуются в зонах пограничного кровоснабжения между бассейнами передних, средних и задних мозговых артерий. Фокальные (очаговые) кортикальные и субкортикальные некрозы ишемического характера наиболее типичны для доношенных новорожденных. По стадийности и исходам эти патологические процессы напоминают ПВЛ.

В дальнейшем у данного контингента детей развиваются тяжелые формы ДЦП, часто сопровождающиеся грубыми интеллектуальными, психическими и речевыми расстройствами.

Перивентрикулярная лейкомаляция (ПВЛ) – перивентрикулярное размягчение белого вещества головного мозга является характерным повреждением для недоношенных детей. ПВЛ представляет собой вызванный ишемией процесс некротизации белого вещества преимущественно в верхне-латеральных областях вокруг боковых желудочков мозга. ПВЛ наиболее характерна для недоношенных новорожденных 32 - 35 недель гестации.

Последствиями данного вида повреждения является вовлечение в патологический процесс моторных и сенсорных проводящих путей, что клинически проявляется формированием спастических форм церебрального паралича, нарушениями функций зрительного и слухового анализаторов, отклонениями в интеллектуальном развитии.

Поражение базальных ганглиев (status marmoratus, SM)

– достаточно редкий вариант последствий тяжелого гипоксически-ишемического воздействия. Поражения базальных ганглиев и зрительных бугров могут комбинироваться с общей симптоматикой тяжелого гипоксически-ишемического процесса или иметь более изолированный характер. Для SM характерна триада структурных изменений: гибель нервных клеток, глиоз и патологическая гипермиелинизация (миелинизирутся как отростки нейронов, так и отростки астроцитов). Это обусловливает специфический «мраморный» рисунок базальных ганглиев, выявляемый на НСГ на второй неделе постнатальной жизни. В развитии SM основная роль принадлежит глутамат-индуцированной цитотоксичности и избыточному накоплению свободных радикалов, оказывающих деструктивное воздействие на базальные ганглии.

Изолированный тип патологического процесса более характерен для поражений зрительных бугров, особенно часто их латеральных ядер.

Клинически данные нарушения сопровождаются формированием дискинетических (гиперкинетических) форм ДЦП и соответствующих гиперкинетических речевых нарушений (органические формы заикания, скандированная речь).

Фокальные гипоксически-ишемические поражения головного мозга характеризуются преимущественно ограниченными или очаговыми изменениями в веществе головного мозга. Фокальные очаги обычно локализуются в регионах анастомозов основных сосудистых бассейнов (передняя, средняя и задняя мозговые артерии), а также в тех регионах мозга, которые отличаются относительно большей зрелостью и большей метаболической и функциональной активностью по сравнению с другими отделами мозга новорожденного.

Таблица 2.

Варианты неврологических и речевых нарушений в зависимости от характера перинатального поражения ЦНС.

Наряду с рассмотренными грубыми структурными изменениями вещества головного мозга, возникающими вследствие перинатальных повреждений, возможно развитие более «тонких» изменений, которые не удается выявить с помощью современных методов нейровизуализации. Эти нарушения реализуются на уровне межклеточного взаимодействия и обусловлены отклонениями в процессах клеточной миграции, организации синаптических контактов, миелинизации афферентных и эфферентных нервных проводников. Клинически они начинают проявляться в те возрастные периоды, когда наиболее активно идут процессы формирования высших психических функций. Данные отклонения, выявляемые у детей первого года жизни, в обобщенном виде получили название «задержки темпов психомоторного и предречевого развития». При этом на первый план выступают признаки снижения эмоциональных реакций, слабая выраженность «комплекса оживления», низкая познавательная активность. На фоне снижения познавательной активности отмечается умеренная задержка формирования произвольных двигательных актов, но нарушения мышечного тонуса могут отсутствовать или выражены минимально. В то же время формирование установочных, цепных реакций выпрямления и равновесия обычно задерживается, и тесно коррелирует со степенью задержки психических функций. Одним из кардинальных клинических признаков, характеризующих отклонения во взаимодействии психики и моторики являются нарушения формирования тонких целенаправленных движений. Данный показатель наиболее тесно коррелирует с дальнейшим речевым развитием, являясь прогностическим критерием успешности формирования речи.

Таким образом, выявление структурных изменений в головном мозге новорожденных является ранним объективным прогностическим критерием последующих нарушений психомоторного развития различной степени тяжести и сопутствующих им речевых расстройств.

Раннее органическое повреждение ЦНС в связи с патологией течения беременности и родов традиционно рассматривается в качестве основной причины отставания в развитии речи. Однако в последние годы внимание специалистов также привлекает роль наследственных факторов в формировании нарушений развития речи. Роль наследственной предрасположенности подтверждается высокой внутрисемейной частотой нарушений развития речи. Гены, изменения которых могут детерминировать отставание речевого развития, перечислены в таблице 3. Следует обратить внимание на множественные влияния этих генов на процессы формирования различных мозговых структур и функций, что отражает тесную взаимосвязь в становлении речи и других высших психических функций.

Таблица 3.

Генетический контроль механизмов нейроонтогенеза, связанных с развитием речи у детей.