Многое зависит от своевременности назначения терапии (начинать терапию следует сразу после постановки диагноза). От момента начала симптомов до момента постановки диагноза часто проходят годы и даже десятилетия. Неконтролируемые инфекции до начала правильной терапии приводят к необратимым изменениям в органах (например, бронхоэктазам - деформации бронхов с образованием расширений, в которых постоянно присутствует бактериальная флора, так как удалить мокроту из этих полостей полностью практически невозможно).
Так как наиболее частые клинические проявления ПИД с нарушением синтеза антител - это инфекционные заболевания, довольно часто требуется назначение антибактериальных препаратов. Нужно учитывать, что проведение стандартных курсов как правило недостаточно, поэтому антибиотики назначаются более длительным курсами, чем обычно. В некоторых случаях антибактериальную терапию врач может назначить на длительное время: месяцы и даже годы.
Также при наличии воспалительных и/или аутоиммунных осложнений может быть назначена иммуносупрессивная терапия. Данный вид лечения может быть проведен только под контролем лечащего врача и при условии продолжающейся адекватной заместительной терапии (при необходимости доза и/или частота введения иммуноглобулинов может быть увеличена).
Вакцинация
Рекомендуется. В настоящее время, всем пациентам с ПИД с нарушением синтеза антител рекомендуется вакцинация против вируса гриппа (ежегодная), против гемофильной палочки, против пневмококка. Несмотря на то, то разнообразие антител против инфекций в препаратах ИГ велико, данные препараты не содержат защитных антител против вируса гриппа, штаммы которого меняются из года в год. Кроме того, в них не содержатся защитные антитела в достаточном количестве против таких инфекций как гемофильная палочка или пневмококк. При этом именно эти инфекции могут привести к развитию жизнеугрожающих осложнений у пациента.
Важно вакцинировать окружение пациента для минимизации возможного контакта с инфекциями.
Запрещено. Использование живых вакцин противопоказано.
Наблюдение у врача и мониторинг после постановки диагноза
Пациенты, получающие заместительную иммунотерапию ВВИГ, приходят на прием к врачу перед введением препарата для заместительной терапии, то есть 1 раз в 21-28 дней. Следует сообщить врачу о любых изменениях состояния, чтобы не пропустить развитие осложнений заболевания, требующих коррекции.
ОВИН и семья
- Если известен генетический дефект, который привел к развитию ПИД, необходимо обследовать всех родственников на наличие этого дефекта.
- Важно вакцинировать окружение пациента с ПИД с нарушением синтеза антител в соответствии с Национальным календарем (с целью вакцинации предпочтительно использовать инактивированные вакцины)
- ОВИН наследуется очень редко, поэтому риск рождения больного ребенка невелик.
- Диагноз ОВИН у женщин не является противопоказанием к беременности. Для минимизации рисков для матери и плода необходимо:
- Проведение адекватной заместительной (в достаточной дозе и с достаточной частотой) терапии.
- Контроль осложнений заболевания.
Во время беременности доза и частота введения препарата должны корректироваться лечащим врачом исходя из потребностей и состояния пациентки (набор веса).