1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группе заболеваний или состояний)

1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

В практической работе используется Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) [11]. В научных исследованиях можно пользоваться классификацией, предложенной Нью-Йоркской Ассоциацией Кардиологов с выделением в нозологическую форму соединительнотканной дисплазии сердца, а также каталогом генов и генетических нарушений человека Mendelian Inheritance in Man (MIM), созданном и редактируемом V.A. McKusick и его коллегами, в который вошли такие состояния, как MASS syndrome (Mitral valve prolapse, Aortic root diameter at upper limits of normal for body size, Stretch marks of the skin, Skeletal conditions similar to Marfan syndrome, MIM 604308), Mitral valve prolapse, familial (MIM 157700), Mitral valve prolapse, myxomatous 2, 3 (MIM 607829,610840) и ряд других [2-7].

1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Клинические проявления НДСТ во многом связаны с ведущим клиническим синдромом, затрагивающим ту или иную систему организма.

На сегодняшний день выделено 28 синдромов 7 НДСТ: синдром расстройства вегетативной нервной системы астенический синдром, синдром психических расстройств и расстройства поведения, синдром диспластической полинейропатии, бронхо-легочный синдром, синдром обменных нарушений в миокарде, клапанный и аритмический синдромы, синдром синкопальных состояний, синдром внезапной смерти, торакодиафрагмальный синдром, синдром торако-диафрагмального сердца, синдром хронической артериальной гипотонии, синдром артериальной гипертонии, сосудистый синдром, вертеброгенный синдром, синдром гипермобильности суставов, синдром остеопатии, синдромы патологии стопы и патологии органа зрения, синдромы патологии пищеварительной, мочевыделительной и репродуктивной систем, синдром протрузии и релаксации тазового дна, синдром иммунологических нарушений, косметический синдром, тромбогеморрагический синдром, синдром анемии [5]. Временные особенности формирования синдромов НДСТ представлены в таблице 1.

Таблица 1 Календарь формирования клинических синдромов при НДСТ [2-5]