1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
В зависимости от времени возникновения гидронефроз может быть врождённым или приобретённым.
Первичный (врождённый) гидронефроз развивается вследствие аномалии верхних мочевых путей в зоне пиело-уретерального сегмента (ПУС).
Вторичный (приобретённый) гидронефроз является следствием рубцовых изменений лоханочно-мочеточникового сегмента (ЛМС) неясного происхождения или результатом осложнений различных заболеваний, приводящих к нарушению оттока мочи из почки.
Врожденный и приобретенный гидронефроз могут быть следствием разнообразных внутренних и внешних причин, приводящих к сужению (стенозу) просвета мочеточника в прилоханочном отделе.
Этиология врожденного стеноза/обструкции ЛМС и первичного гидронефроза:
Внутренняя причина — сужение (стеноз) просвета мочеточника в прилоханочном отделе за счет структурных изменений стенки мочеточника.
Внутренние причины обструкции/стеноза ЛМС:
- Стеноз мочеточника в ЛМС из-за аномального развития гладкомышечных структур и нарушения иннервации [2], что определяет наличие адинамичного, аперистальтического сегмента мочеточника, который не позволяет развивать эффективную перистальтическую волну (наиболее распространенная причина гидронефроза,75%) [3];
- Врожденные уротелиальные клапаны мочеточника в зоне ЛМС.
Внешние причины — сужение внутреннего просвета ЛМС за счет компрессии (сдавления) снаружи.
Внешние причины обструкции/стеноза ЛМС:
- Вазоуретеральный конфликт. Добавочный нижнесегментарный (аберрантный) сосуд, вызывающий сдавление ЛМС и/или верхней трети (в/3) мочеточника и нарушающий отток мочи из ЧЛС. Аберрантный сосуд может встречаться в 40% случаев. При этом сам факт его наличия в области ЛМС не означает, что сосуд является непосредственной причиной обструкции. В некоторых случаях пересечение мочеточника с сосудом вызывает только механическое препятствие. Тем не менее с течением времени перекрестные сосуды приводят к воспалению ЛМС, фиброзу и гипертрофии гладких миоцитов, что впоследствии приводит к обструкции. При наличии вазоуретерального конфликта принято говорить о комбинированной причине нарушения оттока мочи из чашечно-лоханочного сегмента (ЧЛС) — добавочного сосуда и рубцово измененного ЛМС. Пересечение аберрантным сосудом чаще встречается по передней поверхности [4].
- Изгибы мочеточника, фиксированные эмбриональными спайками;
- Аномальное расположение (дистопия) ЛМС — высокое отхождение мочеточника от лоханки.
Этиология приобретенного стеноза ЛМС и вторичного гидронефроза:
- Рубцевание ЛМС неизвестного происхождения;
- Фиброэпителиальные полипы (редкая причина стеноза ПУС) [5];
- Злокачественные новообразования мочеточника;
- Рубцово-спаечный процесс в области ЛМС после травмы или операций на верхних мочевых путях (ВМП);
- Поствоспалительный периуретерит с рубцеванием ЛМС при нефролитиазе (длительном стоянии конкремента в ЛМС).
Врожденные аномалии ВМП, ассоциированные с гидронефрозом:
- Подковообразная почка;
- Удвоение почки;
- Поясничная дистопия почки [6].
Так же многолетние изучения причин антенатально выявленного гидронефроза свидетельствуют о том, что в большинстве случаев данная патология имеет функциональный или транзиторный характер (41–88%), является следствием дисфункции созревания лоханки и/или мочеточника и спонтанно разрешается в раннем постнатальном периоде [7]. Данная категория пациентов в дальнейшем может не иметь никакой клинической симптоматики и не нуждаться в хирургическом лечении.