Приложение Г3. Индекс повреждений при аутовоспалительных заболеваниях (ADDI)
Оригинальное название (если есть): Autoinflammatory Disease Damage Index
Источник (официальный сайт разработчиков, публикация с валидацией): Ter Haar NM, van Delft ALJ, Annink KV et al.: In silico validation of the Autoinflammatory Disease Damage Index. Ann Rheum Dis 2018; 77: 1599-605.
Тип (подчеркнуть):
- индекс
| Подверженные системы | *Степень тяжести | **Счёт |
| Репродуктивная система: | Максимум 2 |
| Недостаточность репродуктивной функции/бесплодие | 2 |
| Аменорея | 1 |
| Почечная составляющая/амилоидоз | Максимум 6 |
| Амилоидоз | Ограниченный/Обширный | 2/3 |
| Протеинурия | 1 |
| Почечная недостаточность | Умеренная/Тяжёлая | 2/3 |
| Отклонения в развитии | Максимум 3 |
| Отставание в росте | 2 |
| Задержка полового созревания | 1 |
| Серозные | Максимум 1 |
| Серозное рубцевание | 1 |
| Неврологические | Максимум 6 |
| Задержка развития | 2 |
| Нарушение когнитивных функций | 3 |
| Повышенное внутричерепное давление | 2 |
| Вовлечение центральной нервной системы | 3 |
| Слух | Максимум 2 |
| Потеря слуха | Умеренная/Тяжёлая | ½ |
| Зрение | Максимум 3 |
| Вовлечение органов зрения | Лёгкое/Умеренное/Тяжёлое | 1/2/3 |
| Опорно-двигательный аппарат | Максимум 4 |
| Ограничение подвижности суставов | 2 |
| Деформация костей | 2 |
| Остеопороз | 1 |
| Боль в костях/мышцах | 1 |
| Общий счёт индекса ADDI определяется как сумма 8 категорий (максимум 27) |
Примечания:
*Степень тяжести: счёт зависит от тяжести повреждения. Амилоидоз: ограниченный, затрагивает один орган; обширный, затрагивает более одного органа. Почечная недостаточность: умеренная, СКФ в пределах 15 и 60 мл/мин/1,73 м2; тяжелая, СКФ< 15 мл/мин/1,73 м2, диализ или трансплантация. Потеря слуха: умеренная, нарушения слуха, не требующие использования слухового аппарата или кохлеарного имплантата; тяжелая, нарушения слуха, требующие использования слухового аппарата или кохлеарного имплантата. Вовлечение органов зрения: легкое, нарушения, не приводящие к нарушению зрения; умеренное, нарушения, приводящие к нарушению зрения; тяжёлые, практическая слепота.
**Счёт, который присваивается согласно повреждению системы. Для тех систем, для которых существует шкала степени тяжести, наименьшее значение счёта приведено для легкой степени проявления, наибольшее значение – для тяжёлой. Для каждой категории счёт лимитирован максимальным значением.
Словарь терминов:
Аменорея: Первичная аменорея: отсутствие менархе к возрасту 16 лет или отсутствие менархе в течение 5 лет после телархе у женщин. Вторичная аменорея: отсутствие менструации в течение последовательных 6 месяцев и более у женщин, у которых ранее были менструации.
Амилоидоз: Симптоматический амилоидоз, подтвержденный окраской срезов тканей Конго красным или амилоид P(SAP) сцинтиграфией.
Деформация костей: Деформация костей или гипертрофия, подтвержденные клинически и/или посредством визуализирующих исследований.
Вовлечение центральной нервной системы: Очаговый неврологический дефицит (грубый и/или небольшой сенсомоторный), общий дефицит (например, память, поведение), судороги и спинномозговая симптоматика. Нейропсихиатрические расстройства, не связанные с заболеванием, не должны оцениваться
Когнитивные расстройства: Необходимость специального обучения ввиду нарушения когнитивных функций или IQ< 70 согласно нейрофизиологической оценке или других эквивалентных систем.
Задержка развития: Неспособность достичь возрастных этапов в развитии, включая язык/речь, моторные, социальные / эмоциональные и когнитивные этапы.
Повышенное внутричерепное давление: Признаки и/или симптомы повышенного внутричерепного давления, подтверждённые соответствующими методами.
Задержка роста: определяется как наличие по крайней мере 2 из 3 следующих признаков:
- Рост меньше, чем третий процентиль, или меньше -2 стандартного отклонения (SD) от характерного для данного возраста
- Скорость роста за последние 6 мес. меньше, чем третий процентиль, или меньше -2 SD от характерного для данного возраста
- Пересечение не менее 2 центилей (5%, 10%, 25%, 50%, 75%, 90%, 95%) на графике роста
Для пациентов старше 18 лет: патологический низкий рост (например, меньше 3-го перцентиля или -2 SD для нормальной популяции).
Потеря слуха: Нейросенсорные нарушения слуха, подтвержденные аудиометрией или другой соответствующей возрасту методологией, или потребность в слуховых аппаратах или кохлеарном имплантате.
Бесплодие: Заболевание репродуктивной системы, определяемое неспособностью достичь клинической беременности после 12 месяцев или более регулярного незащищенного полового акта, не из-за известных нарушений у здорового партнёра.
Ограничение подвижности суставов: Фиксированное ограничение в нормальном диапазоне движений суставов, влияющих на функцию, с или без деструктивной артропатии или аваскулярного некроза.
Скелетно-мышечная боль: Невоспалительная мышечно-скелетная боль, ухудшающая повседневную деятельность.
Повреждение органов зрения: Повреждение органов зрения (например, атрофия зрительного нерва, повышенное внутриглазное давление или катаракта), подтвержденное офтальмологом, с нарушением зрения или без него.