1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Доброкачественные меланоцитарные новообразования имеют самостоятельное клиническое значение в случае немногочисленных (менее 50) очагов. Множественные меланоцитарные невусы характерны для ряда синдромов. Описание доброкачественных меланоцитарных новообразований, включенных в гистологическую классификацию ВОЗ (2018), и ассоциированных синдромов представлено ниже.
Простое лентиго и лентигинозный меланоцитарный невус
Интенсивно пигментированное округлое или овальное пятно с четкими границами, обычно менее 5 мм в диаметре. Поскольку гистологически в лентиго определяется увеличение количества эпидермальных меланоцитов, в гистологической классификации новообразований (ВОЗ, 2018) простое лентиго отнесено к меланоцитарным новообразованиям и рассматривается как ранний этап формирования так называемых простых невусов.
Пограничный, сложный и внутридермальный меланоцитарный невус (простые приобретенные невусы)
Это пигментные пятна или папулы, правильных округлых очертаний и равномерной окраски, состоящие из доброкачественных пролифератов невусных клеток в коже. Простые приобретенные невусы составляют основную массу меланоцитарных образований, обнаруживаемых при осмотре невооруженным глазом.
Пограничный невус (син.: юнкциональный, переходный невус)
Имеет вид четко отграниченного равномерно окрашенного коричневого пятна (плоского при пальпации) или папулы (несколько возвышающейся при пальпации), округлых очертаний, с сохранным кожным рисунком на поверхности. Возникают в раннем детском возрасте, в последующие годы эволюционируют во внутридермальные невусы, могут приобретать признаки диспластических невусов.
Внутридермальный невус
Клинически определяется возвышающаяся папула или узелок цвета кожи с гладкой поверхностью, округлых или овальных очертаний. Обнаруживается преимущественно в 10-30 лет. Различают невус Унны (папилломатозный невус, клинически напоминающий ежевику, от телесного до темно-коричневого цвета, чаще расположенный на коже туловища) и невус Мишера (куполообразная папула с гладкой поверхностью, бледно-коричневого цвета или цвета кожи, чаще расположенная на коже лица).
Сложный невус (син.: смешанный невус)
Клинически обычно определяется возвышающийся интенсивно окрашенный узелок с сохранным кожным рисунком на поверхности, размером, как правило, менее 1 см. Может с годами эволюционировать во внутридермальный невус.
Диспластический невус
Диспластическими невусами называют невусы с нетипичными клиническими характеристиками (атипичные меланоцитарные невусы) и гистологическими особенностями (нарушением строения и цитологической атипией, всегда вовлекающей пограничную зону).
Общепринятыми клиническими критериями диагностики диспластических невусов являются критерии, предложенные Международным агентством по исследованиям рака (IARC, 1990). Хотя бы один участок образования должен иметь структуру пятна, и также должны присутствовать как минимум три из следующих признаков:
- нечеткая граница,
- диаметр 5 мм и более,
- изменение цвета,
- неровные очертания,
- эритема
Пятнистый невус (невус Спитц, nevus spilus)
Пятнистый невус представлен светло-коричневым, обычно овальным пятном с четкими границами, в пределах которого определяются множественные более темные коричневые пятна или папулы (меланоцитарные невусы). Обычно пятнистый невус не ассоциирован с другими заболеваниями или аномалиями развития, также не является маркером повышенного риска развития меланомы кожи, хотя имеются единичные описания случаев развития меланомы в пределах пятнистого невуса.
Невусы в особых анатомических зонах
Это меланоцитарные невусы на коже груди, подмышечных областей, волосистой части головы, уха, пупочной области, в области гениталий, в акральных зонах. Эти образования являются доброкачественными, но имеют атипичные или необычные клинические, дерматоскопические и гистологические характеристики, что затрудняет дифференциацию с меланомой, приводя к гипердиагностике и излишне частым повторным иссечениям.
Клинически невусы в особых анатомических зонах имеют вид доброкачественных меланоцитарных невусов (равномерно или неравномерно окрашенных пятен или папул), отличающихся более крупным размером (>6 мм) и неровными очертаниями.
Гало-невус (невус Сэттона)
Клинически определяется коричневый узелок или пятно, иногда с красным оттенком, вокруг которого появляется зона гипопигментации по периферии. Гало-невусы чаще всего возникают без связи с какой-либо патологией, но могут быть ассоциированы с витилиго, полиозом, пернициозной анемией, синдромом Фогта-Коянаги-Харада (полиоз, увеит, витилиго, алопеция, глухота), синдромом диспластических невусов, меланомой. Как правило, гало-невусы возникают у детей и подростков. После формирования ободка депигментации наблюдается медленный иммуноопосредованный регресс невуса с последующей постепенной репигментацией кожи.
Невус Мейерсона
Это доброкачественный меланоцитарный невус (любого гистологического строения), на который накладывается экзематозное воспаление (феномен Мейерсона). Феномен Мейерсона характеризуется развитием воспалительной реакции вокруг уже имеющегося невуса либо другого образования: невуса из сальных желез, себорейной кератомы или даже меланомы.
Рецидивный невус (синонимы: персистирующий невус, псевдомеланома)
Это невус, повторно возникающий в пределах рубца после неполного удаления, биопсии или травмы. При осмотре определяется пигментация в области рубца: при недостаточно глубоком удалении пигмент расположен в центральной части, при недостаточно широком – по периферии. От меланомы рецидивные невусы отличают по двум основным критериям: