Синдром диспластических невусов
Диагностические критерии синдрома диспластических невусов обсуждаются до настоящего времени (Таблица 2). Но несмотря на многообразие подходов в диагностике синдрома диспластических невусов, не вызывает сомнений необходимость мониторинга группы пациентов с установленным диагнозом синдрома диспластических невусов в соответствии с любыми из перечисленных критериев.
Таблица 2. Диагностические критерии синдрома диспластических невусов.
| Автор | Критерии | Комментарий |
| Clark (1990) | 1) 100 и более невусов,
2) один из невусов больше 8 мм,
3) один из невусов клинически атипичный | Для постановки диагноза требуется наличие всех критериев.
Требуется подсчет всех невусов. |
| Консенсус Национального института здоровья (1992) | 1) наличие меланомы у одного или более родственников первой или второй линии родства
2) общее количество невусов более 50, есть клинически атипичные невусы
3) наличие признаков диспластического невуса при патолого-анатомическом исследовании. | Критерии остаются дискутабельными, поскольку включают только пациентов с отягощенным семейным анамнезом по меланоме |
| Newton et al. (1993) | 1) два и более клинически атипичных невусов,
2) более 100 невусов диаметром более 2 мм в возрасте 20-50 лет или
3) более 50 невусов более 2 мм в возрасте менее 20 лет и более 50 лет
4) наличие более 1 невуса на ягодицах или тыле стопы;
5) наличие невусов на передней части волосистой части головы,
6) наличие 1 и более пигментного образования радужки | Для постановки диагноза требуется наличие трех или больше признаков |
| Kopf et al. (2007) | Тип А: спорадический атипичный невус без меланомы
Тип B: семейный атипичный невус без меланомы
Тип С: спорадический атипичный невус с меланомой
Тип D1: семейный атипичный невус с меланомой у одного члена семьи
Тип D2: семейный атипичный невус с меланомой у двух и более членов семьи | Нечасто используется в практике |
FAMMМ-синдром (синдром семейных атипичных невусов и меланомы) регистрируется тогда, когда у двух и более родственников первой линии (т.е., у родителей, братьев/сестер или детей) имеются множественные диспластические невусы и меланома в анамнезе (17). Данный синдром ассоциирован с герминальными мутациями в генах CDKN2A и CDK4, характеризуется с аутосомно-доминантным наследованием и неполной пенетрантностью. Меланомы у этих пациентов возникают в более молодом возрасте, чем обычно (18).