3.5 Лечение пациентов с лимфомой маргинальной зоны селезенки
Пациентам с верифицированной лимфомой маргинальной зоны селезенки рекомендовано начало специфической терапии при наличии показаний [5,11,12]:
Комментарий: показаниями к началу терапии при лимфомой маргинальной зоны селезенки являются:
- симптоматическая и прогрессирующая спленомегалия
- прогрессирующая цитопения (гемоглобин ˂100 г/л, тромбоциты ˂80 ◊ 109/л, нейтрофилы ˂1,0 ◊ 109/л)
- аутоиммунные осложнения (АИГА, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура).
При отсутствии показаний возможно динамическое наблюдение.
Пациентам с верифицированной лимфомой маргинальной зоны селезенки и с гепатитом С рекомендовано проведение терапии вирусного гепатита С в соответствии с клиническими рекомендациями по лечению гепатита С [5,11,12]
Пациентам с верифицированной лимфомой маргинальной зоны селезенки с показаниями к лечению, при негативных результатах обследования на гепатит С или при противопоказаниях к противовирусному лечению рекомендована монотерапия #ритуксимабом** или иммунохимиотерапия, или спленэктомия [5,11,12,32–34,39].
Комментарий: монотерапия #ритуксимабом** проводится в соответствии с режимами лекарственного лечения (см. приложение А3.1) [32,33,40,41]. Иммунохимиотерапия проводится по схемам для распространенных стадий фолликулярной лимфомы (ФЛ) I-II цитологического типа (режимы лекарственного лечения BR, R-CVP, R-CHOP, комбинация #ритуксимаба** с #хлорамбуцилом** (см. приложение А3.1) [42–46].
Спленэктомия проводится в соответствии с показаниями (см приложение А3.3) [39].
Стандартным показанием к проведению спленэктомии (СЭ) у пациентов с верифицированной лимфомой маргинальной зоны селезенки являются:
- значительная или быстро нарастающая спленомегалия (в т. ч. с угрозой разрыва или инфарктом селезенки);
- глубокая цитопения (не является абсолютным показанием);
- противопоказания к проведению иммунотерапии или иммунохимиотерапии.
Не менее чем за 14 дней до (предпочтительно) или после проведения СЭ рекомендована вакцинация от инкапсулированных бактерий (Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis и Haemophilus influenzae) [47].
У большинства больных после СЭ отмечается быстрое восстановление показателей гемограммы, разрешение симптомов, связанных с увеличением органа (боли, тяжесть, одышка и т. д.), исчезновение В-симптомов. С другой стороны, СЭ является большой операцией, сопряженной с развитием тяжелых и потенциальной фатальных ранних и поздних осложнений. Кроме того, в результате СЭ нельзя получить полную ремиссию опухоли, лимфома остается в костном мозге, в лимфоузлах и т. д.