Приложение А3.6 Разброс концентраций аминокислот с разветвленной цепью в плазме крови условно здоровых и пациентов детского возраста с БКС
Разброс концентраций аминокислот с разветвленной цепью в плазме крови условно здоровых и пациентов детского возраста с БКС
| Аминокислота, мкмоль/л | Условно здоровые дети | Пациенты с болезнью «кленового сиропа» |
| Изолейцин | 26–91 | 200–12000 |
| Лейцин | 48–160 | 500–5000 |
| Валин | 86–190 | 500–1800 |
| Аллоизолейцин | 0–5 | 72–220 |