- спектр аминокислот и ацилкарнитинов
4. Ведение пациента после неотложной ситуации:
Продолжить введение декстрозы** до стабилизации состояния, под контролем глюкозы крови, КЩС, уровня лейцина, валина, изолейцина в крови
При купировании симптомов метаболической декомпенсации, снижении значений лейцина до 200ммоль/л у детей младше 5 лет, и 300 ммоль/л у детей старше 5 лет, ведение продуктов, содержащих натуральный белок из расчета ¼ необходимого суточного объема в первый день, ½ - на 2-3-й день, ¾ - на 3-4-й день, далее в полном объеме