Экстренная памятка
Внимание! Пациент угрожаем по развитию острого метаболического криза, связанного с наследственным заболеванием.
1. Признаки декомпенсации:
- угнетение сознания;
- вялость, слабость, сонливость;
- появление или усиление судорог;
- беспокойное поведение, плаксивость;
- нарушения вскармливания, частые срыгивания, рвота;
- повышенное потоотделение
- изменение мышечного тонуса.
- особый запах «сыра», «потных ног» от тела
2. Показания к госпитализации:
- признаки декомпенсации;
- многократная рвота, диарея;
- инфекции с высокой лихорадкой;
- обезвоживание.
3. План действия:
При подозрении на метаболический криз:
3.1. Суточная калорийность рациона увеличивается на 25-50%.
3.2. Увеличение белка на 120% от обычной нормы за счет использования специализированных смесей на основе аминокислот не содержащих лейцин.
3.3. Ограничить поступление лейцина на 50% или убрать полностью в зависимости от степени проявления симптомов на 24-48ч.
3.4. обеспечить частые кормления небольшими порциями в течение 24часов.
3.5. При нахождении пациента дома, увеличить потребление углеводов для восполнения калорийности за счет раствора декстрозы** или мальтодекстрина (при их отсутствии – сладкий компот, кисель)
Таблица 16. Соответствие между возрастом ребенка и дозой декстрозы для энтерального применения при подозрении на метаболический криз
[24]
| возраст | Р-р декстрозы (%) | Доза мл/кг/ч | Доза мл/кг/сут | Энергия ккал/кг/сут |
| 0-6мес. | 15 | 7,7 | 183 | 110 |
| 6-12мес. | 15 | 7,0 | 168 | 100 |
| 1-3г. | 20 | 4,5 | 110 | 90 |
| 3-6л. | 25 | 3,3 | 80 | 80 |
| 6-12л. | 25 | 2,6 | 65 | 65 |
| Или 6-12л. | 30 | 2,25 | 54 | 65 |
| 12-15лет | 30 | 1,8 | 42 | 50 |
| >15лет | 30 | 1,6 | 38 | 45 |
Общий объем разделяется на 12 приемов и вводится каждые 2 часа.
3.6. При невозможности осуществлять, поддерживать пероральное кормление, установить назогастральный зонд.
3.7. При госпитализации в стационар, начать непрерывную инфузию р-ром 10% декстрозы** из расчета: новорожденные и дети до 3-х лет 10-12мг/кг/мин, от 3 до 10 лет 8-10 мг/кг/мин, старше 10 лет 5-8 мг/кг/мин
3.8 Контроль анализов:
- КЩС, электролиты, аммоний
- общий анализ крови
- определение кетоновых тел в моче
- биохимический анализ крови (КФК, АЛТ, АСТ, глюкоза, билирубин общ, прямой, мочевина, креатинин, ГГТ, ЩФ, общий белок, альбумин, СРБ, калий, натрий, кальций, хлор)
- спектр аминокислот и ацилкарнитинов
4. Ведение пациента после неотложной ситуации:
Продолжить введение декстрозы до стабилизации состояния, под контролем глюкозы крови, КЩС, уровня лейцина, валина, изолейцина в крови
При купировании симптомов метаболической декомпенсации, снижении значений лейцина, ведение продуктов содержащих натуральный белок из расчета ¼ необходимого суточного объема в первый день, ½ - на 2-3-й день, ¾ - на 3-4-й день, далее в полном объеме