только для медицинских специалистов

Консультант врача

Электронная медицинская библиотека

Раздел 7 / 10
Страница 4 / 8

Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата

Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.Режим постраничного просмотра
 
 

Приложение А3.1. Схема метаболических путей при тирозинемии тип I.

Рис.1. Пути метаболизма тирозина (сплошная линия – нормальный путь метаболизма, пунктирные – альтернативный путь).

Приложение А3.2.Посиндромный дифференциальный диагноз тирозинемии I тип. 

Таблица 6. Дифференциальная диагностика тирозинемии I типа

Симптом
Возможный диагноз
Гипертирозинемия
Высокое содержание белка в рационе
Тирозинемия II типа
Тирозинемия III типа
Другие болезни печени
Гиперметионинемия
Гомоцистинурия
Нарушение метаболизма метионина
Другие болезни печени
 
 
 
 
 
 
Заболевание печени
Галактоземия тип 1, 3
Непереносимость фруктозы
Болезнь Нимана-пика тип А/В
Болезнь Вильсона
Неонатальный гемохроматоз
Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз
Митохондриальная гепатопатия
Врожденные нарушения гликозилирования
Дефицит трансальдолазы
Ацетаминофеновая интоксикация (ПАРАЦЕТАМОЛОМ**!!)
Бактериальные инфекции (сепсис, сальмонелла, туберкулез)
Вирусные инфекции (CMV, гепатит А, В, герпес)
Отравление грибами (бледной поганкой)
Лекарства из растительного сырья
Идиосинкразия на различные агенты
Инфильтративный или ишемический процесс
Заболевание почек
Синдром Лоу
Цистиноз
Почечный канальцевый ацидоз
Фанкони синдром
Рахит
Гипофосфатазия
Дефицит витамина D (нутритивный или генетически детерминированный)
Гипофосфатемический рахит
Фанкони синдром
Неврологический кризис
Отек мозга, кровоизлияние
Вирусный/бактериальный менингит
Гипернатриемическая дегидратация
Острая перемежающаяся порфирия