Приложение А3.3. Принципы организации лечебного питания при тирозинемии тип I.
В Российской Федерации зарегистрированы специализированные продукты отечественного и зарубежного производства на основе аминокислот без фенилаланина и тирозина, предназначенные для пациентов различного возраста (таблица 7). Расчет необходимого количества продукта проводится по белковому эквиваленту
Таблица 7. Химический состав специализированных продуктов лечебного питания для пациентов тирозинемией I тип (в 100 г сухого продукта) -продукты зарегистрированы на территории государств Таможенного Союза и включены в Перечень специализированных продуктов для детей –инвалидов согласно Распоряжениею Правительства Российской Федерации от 11.12.2023 № 3551-р
| Наименование продукта | Белок (экв.) г | Жир, г | Углеводы, г | Энергети ческая ценность, ккал | Возраст примене- ния |
| Специализированный продукт сухой для диетического лечебного питания детей первого года жизни, больных тирозинемией, "Нутриген 14-tyr, -phe"**** | 14 | 23 в т.ч. ДЦПНЖК | 50,3 | 470 | 0-12 мес |
| Специализированный продукт сухой для диетического лечебного питания детей старше одного года, больных тирозинемией, "Нутриген 20-tyr, -phe"**** | 20 | 18 | 50,2 | 443 | С 1 года |
| Специализированный продукт сухой для диетического лечебного питания детей старше одного года, больных тирозинемией, "Нутриген 40-tyr, -phe"**** | 40 | 13,0 | 31,4 | 401 | С 1 года |
| Специализированный продукт сухой для диетического лечебного питания детей старше одного года, больных тирозинемией, "Нутриген 70-tyr, -phe"**** | 70 | 0 | 4,0 | 296 | С 1 года |
| Специализированный продукт детского диетического лечебного питания для детей первого года жизни от 0 до 12 месяцев в качестве основного питания и в качестве дополнительного питания для детей до 3 лет "TYR Анамикс Инфант" (при тирозинемии)**** | 13,1 | 23 в т.ч. ДЦПНЖК | 49,5 | 457 | 0-12 мес |
| Специализированный продукт диетического лечебного питания для детей старше года "XPHEN TYR TYROSIDON" ("Тирозидон") (при тирозинемии)**** | 77 | 0 | 4,5 | 326 | Дети и взрослые |
Таблица 8. Рекомендуемые нормы потребления белка для здоровых детей различного возраста [2,3]
| Возраст | RDA США (г/кг/сутки) | ВОЗ (г/кг/сутки) | Евросоюз (г/кг/сутки) | Россия |
| 0-6 мес | 2,2 | 1,38 | - | 2,2 (г/кг/сутки) |
| 6-12 мес | 1,6 | 1,21 | 1,6 | 2,6-2,9 (г/кг/сутки) |
| 1-2 года | - | - | - | 36 г/сут |
| 2-3 года | - | - | - | 42 г/сут |
| 1-3 года | 1,2 | 0,97 | 1,1 | - |
| 4-6 лет | 1,1 | 0,84 | 1,0 | 54 г/сут |
| 7-10 лет | 1,0 | 0,8 | 1,0 | 63 г/сут |
| Мальчики 11-14 лет | 1,0 | 0,79 | 1,0 | 75 г/сут |
| Мальчики14-18 лет | 0,9 | 0,69 | 0,9 | 87 г/сут |
| Девочки 11-14 лет | 1,0 | 0,76 | 0,95 | 69 г/сут |
| Девочки 14-18 лет | 0,8 | 0,64 | 0,85 | 76 г/сут |