Дифференциальная диагностики ПЭ/эклампсии с другими заболеваниями и состояниями.
Всем пациенткам при развитии судорожного приступа во время беременности необходимо провести дифференциальный диагноз со следующими заболеваниями [28]:
- сосудистые заболевания ЦНС;
- ишемический/геморрагический инсульт;
- внутримозговое кровоизлияние/аневризмы;
- тромбоз вен сосудов головного мозга;
- опухоли головного мозга;
- абсцесс головного мозга;
- артериовенозные мальформации;
- инфекции (энцефалит, менингит);
- эпилепсия;
- действие препаратов (амфетамин, кокаин, теофиллин, клозапин);
- гипонатриемия, гипокалиемия;
- гипергликемия;
- тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП);
- постпункционный синдром.
Тромботическая микроангиопатия (ТМА) (МКБ-10 M31.1) — синдром, характерный для ряда разрозненных заболеваний, проявляющихся тромбоцитопенией, микроангиопатической гемолитической анемией, микроваскулярным тромбозом концевых артериол и капилляров и множественной дисфункцией органов [29, 30]. В эту группу входят болезни как связанные с беременностью (HELLP-синдром, атипичный гемолитико-уремический синдром (а-ГУС), так и не связанные с ней (ТТП, типичный гемолитико-уремический синдром-ГУС).
Массивный внутрисосудистый гемолиз, определяемый визуально в сыворотке крови и по характерному бурому цвету мочи, встречается только у 10% пациенток. Для уточнения диагноза внутрисосудистого гемолиза необходимо дополнительное получить данные лабораторных исследований:
- наличие фрагментированных эритроцитов (шизоцитов) (норма 0–0,27%);
- уровень лактатдегидрогеназы (ЛДГ) >600 МЕ/л;
- уровень непрямого билирубина >12 г/л;
- снижение уровня гаптоглобина <0,3 г/л.
Лечение массивного внутрисосудистого гемолиза представлено в Приложении А3.6.
HELLP-синдром диагностируется на основании следующих признаков: свободный гемоглобин в сыворотке и моче (Hemolysis), повышение ACT, AЛT (Elevated Liver Enzimes) и тромбоцитопения (Low Platelets). HELLP-синдром является потенциально смертельным осложнением ПЭ (тяжелая коагулопатия, некроз и разрыв печени, внутримозговая гематома). В зависимости от набора клинико-лабораторных признаков выделяют полный HELLP-синдром и ELLP-синдром при отсутствии гемолитической анемии. Тромбоцитопения — обязательное условие для диагноза HELLP-синдрома, в то время как гипертензия при HELLP-синдроме встречается в более чем половине случаев и не является обязательным компонентом.
В настоящее время HELLP-синдром рассматривается как один из частных случаев ТМА, связанных с беременностью. Клиническая картина HELLP синдрома вариабельна и включает следующие симптомы:
- боли в эпигастрии или в правом верхнем квадранте живота (86–90%);
- тошнота или рвота (45–84%);
- головная боль (50%);
- чувствительность при пальпации в правом верхнем квадранте живота (86%);
- ДАД ≥110 мм рт.ст. (67%);
- массивная протеинурия (> 5 г/сутки) (85–96%);
- отеки (55–67%);
- АГ (80%).
У каждой третьей женщины с HELLP-синдромом первые клинические симптомы появляются в первые часы после родоразрешения.
Дифференциальный диагноз HELLP-синдрома:
- гестационная тромбоцитопения;
- острая жировая дистрофия печени;
- вирусный гепатит;
- холангит;
- холецистит;
- инфекция мочевых путей;
- гастрит;
- язва желудка;
- острый панкреатит;
- иммунная тромбоцитопения;
- дефицит фолиевой кислоты;
- системная красная волчанка;
- антифосфолипидный синдром;
- синдром Бадда-Киари;
- ТТП;
- ГУС;
- сепсис.
К сожалению, нет ни одного клинического или морфологического критерия, позволяющего быстро установить диагноз. Первоочередной задачей является необходимость проведения дифференциальной диагностики между более распространенными ПЭ/HELLP-синдромом и другими редкими вариантами ТМА [29–33].
При отсутствии регресса клинических проявлений ПЭ/HELLP-синдрома в течение 48–72 часов после родоразрешения следует диагностировать другие варианты ТМА [34, 35]. Разграничение «чистых акушерских» ТМА, то есть тех вариантов, когда сама беременность запускает реализацию ТМА (ПЭ/HELLP-синдром), от других вариантов ТМА (ТТП, а-ГУС), возможно только после родоразрешения. Это связано с тем, что пациентка с признаками ТМА во время беременности соответствует критериям тяжелой ПЭ и подлежит родоразрешению, а также с тем, что только элиминация секретируемого плацентой антиангиогенного фактора — растворимой fms-подобной тирозинкиназы-1 (sFlt-1) — купирует симптомы ПЭ [36]. Только уровень ADAMTS 13 <10% позволяет установить диагноз ТТП, другие клинико-лабораторные алгоритмы позволяют лишь предположить диагноз. Рекомендовано исключать инфекционные причины при развитии ТМА у пациентки с уже существовавшими до родоразрешения признаками инфекции или при наличии факторов риска (сахарный диабет, ожирение, оперативное родоразрешение, ХАГ) [37–40].
Диагноз аГУС следует считать диагнозом исключения, который устанавливается на основании наличия симптомов ТМА, персистирующих после родоразрешения, и должен быть подтвержден лабораторными данными, исключающими другие ТМА, прежде всего ТТП и септические вторичные ТМА [41].