3.6. Ведение пациентки с ПЭ в отделении интенсивной терапии
См. Приложения А3.5 и А3.6.
Рекомендовано начать (продолжить) антигипертензивную терапию вне зависимости от степени тяжести АГ [69, 80, 97–100].
Не рекомендовано снижать АД ниже 110/80 мм рт.ст. из-за риска нарушения плацентарной перфузии [101].
При ПЭ рекомендовано ограниченное внутривенное и пероральное введение жидкости для предупреждения отека легких [87].
При ПЭ и остром отеке легких рекомендован нитроглицерин** в виде инфузии по 5 мкг/мин, увеличивая каждые 3–5 мин до максимальной дозы 100 мкг/мин [74].
При тяжелой ПЭ и эклампсии рекомендована продленная ИВЛ в следующих случаях: нарушение сознания любой этиологии (лекарственные препараты, отек головного мозга, нарушение кровообращения, объемный процесс, гипоксия); кровоизлияние в мозг; коагулопатическое кровотечение; шок; острое повреждение легких или острый респираторный дистресс-синдром (РДС), альвеолярный отек легких; нестабильная гемодинамика (некорректируемая АГ ≥160/100 мм рт.ст. или АГ, требующая назначения адренергических и дофаминергических средств (С01СА); прогрессирующая полиорганная недостаточность [102–106].
Комментарий: Преэклампсия и HELLP-синдром являются специфическими ассоциированными с беременностью формами ТМА. При подозрении на акушерскую ТМА требуется дифференциальная диагностика с другими формами: аГУС, ТТП, КАФС, острой жировой дистрофией печени. Беременность и послеродовой период являются факторами высокого риска для развития различных форм ТМА [107, 108, 209–212]. Дифференциация тромботических микроангиопатий, проявляющихся во время беременности, является клинически сложной задачей, но имеет решающее значение для обеспечения грамотного менеджмента из-за прямого влияния на исходы для плода и матери.
При подозрении на HELLP-синдром рекомендована консультация врача-хирурга для исключения острой хирургической патологии [4].
Комментарий: При HELLP-синдроме существует высокий риск подкапсульного разрыва печени и другой патологии органов брюшной полости, при которой показано экстренное оперативное лечение.
Не рекомендованы глюкокортикоиды (АТХ-группа Н02АВ) для лечения гемолиза, повышенного уровня печеночных ферментов, тромбоцитопении [109–111].
При ПЭ с клиникой вторичной ТМА (HELLP-синдроме) в любом сроке беременности не рекомендован плазмаферез и трансфузии плазмы, так как это задерживает проведение основного метода лечения — родоразрешения [112].
Комментарий: Применение свежезамороженной плазмы ограничивается действующими нормативно-правовыми актами, регламентирующими применение компонентов крови, в которых из всех форм тромботической микроангиопатии упоминается только тромботическая тромбоцитопеническая пурпура [113].
Инициация заместительной почечной терапии рекомендована согласно критериям KDIGO при OПП, обусловленном в том числе HELLP-синдромом [211, 212, 222–225].
Проведение плазмообмена показано у пациентов с HELLP-синдромом и 1–2 стадией ОПП [226–227].
Комментарий: Проведение плазмообмена показано у пациентов с 1–2 стадией ОПП при развитии таких состояний, при которых в крови циркулируют продукты эндогенного происхождения, которые могут способствовать дальнейшему прогрессированию ОПП и которые не удаляются эффективно методами заместительной почечной терапии (ЗПТ). Это миоглобин, гемоглобин, протеолитические ферменты, эндотоксин, парапротеины, аутоантитела, белок-связанные токсины и др. К таким состояниям относят сепсис, рабдомиолиз, гемолитико-уремический синдром, печеночная недостаточность, HELLP-синдром, острый панкреатит, парапротеинемические гемобластозы, васкулиты и др.).
При ТМА во время беременности плазмообмен (ПО) не рекомендован [114].
Комментарий: Дифференциальная диагностика различных ТМА в первые дни заболевания крайне затруднительна. В качестве терапии 1-й линии рекомендует ПО только больным с ТТП и аГУС с антителами к фактору Н, при этом относя практически все остальные причины аГУС ко II классу (терапия 2-й линии). ПО удаляет аутоантитела и циркулирующие активаторы комплемента, заменяя отсутствующие или дефектные регуляторы комплемента «донорскими» молекулами. До родоразрешения, то есть до удаления плаценты — самого главного триггера для активации комплемента, ПО неэффективен.
При ТМА и верифицированном диагнозе ТТП (ADAMTS 13 <10%) в послеродовом периоде рекомендован плазмаферез и трансфузия плазмы [115–118].
Рекомендовано прекращение ПО при нормализации гематологических показателей (нормальный уровень ЛДГ, тромбоциты >150 тыс. в течение 3 последующих дней) [114].
При аГУС (уровень ADAMTS 13 >10%, катастрофический антифосфолипидный синдром (КАФС) исключен) в послеродовом периоде рекомендован экулизумаб** [41, 119].
Комментарий: Решение о назначении экулизумаба** принимается после консультации врача-нефролога.
При аГУС (уровень ADAMTS 13 >10%, КАФС исключен) в послеродовом периоде рекомендован ПО только при отсутствии возможности применения экулизумаба** [117, 120–122].
В послеродовом периоде при сохраняющихся клинико-лабораторных проявлениях ТМА рекомендовано проводить дифференциальную диагностику между HELLP-синдромом, ТТП и аГУС, и при наличии технических возможностей проводить ПО для предотвращения лавинообразного характера развития ТМА [123].