Определение и эпидемиология
Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия (ХВДП) — редкое хроническое заболевание периферических нервов. Распространенность ХВДП в мире составляет в среднем 8–9 случаев на 100 000 человек. Мужчины болеют чаще женщин. Развиваться ХВДП может в любом возрасте, однако пик заболеваемости приходится на трудоспособный возраст (40–50 лет).
Этиология
В основе болезни лежит нарушение иммунного ответа. Иммунная система пациента ошибочно поражает миелиновую оболочку собственных периферических нервов, в результате чего функция их нарушается, что проявляется потерей чувствительности и силы в руках и ногах. Точная причина, запускающая иммунный ответ и развитие ХВДП, до сих пор не установлена. ХВДП – ненаследственное и не контагиозное заболевание. Четких провокаторов и факторов риска развития болезни нет.
Клиническая картина
Симптомы развиваются медленно, в течение более 2 месяцев. Заболевание, как правило, начинается со стоп и распространяются по восходящему типу на бедра, туловище и руки. Мышцы лица и жизненно-важные функции (дыхание) вовлекаются редко. Симптомы ХВДП обычно представлены относительно симметричным поражением конечностей и включают:
- слабость в ногах и руках, снижение тонуса мышц;
- нарушение походки; неустойчивость и нарушение координации движений;
- снижение чувствительности, онемение или покалывание в кистях и стопах.
Болевой синдром не характерен. Течение болезни может быть вариабельным:
- у большинства пациентов случаются рецидивы болезни; требуется поддерживающая терапия;
- в некоторых случаях при первичной терапии удается достичь стойкой длительной (больше 1 года) ремиссии;
- единичные случаи отличаются резистентностью к используемым методам лечения и болезнь прогрессирует.
Диагностика
Для постановки диагноза ХВДП, врач тщательно изучает историю заболевания, проводит осмотр и назначает дополнительные методы обследования:
- общий (клинический) анализ крови и мочи;
- ЭНМГ — высокоинформативный инструментальный метод исследования функции периферических нервов.
Важно в ходе диагностики исключить иные болезни нервной системы и полинейропатии другого генеза, которые протекают под «маской» ХВДП. Если в ходе выше указанных методов обследования установить диагноз не удалось, назначаются более углубленные обследования:
- ультразвуковое исследование (УЗИ) периферических нервов и сплетений;
- магнитно-резонансная томография (МРТ) нервных сплетений;
- спинномозговая пункция;
- биопсия икроножного нерва.
Окончательный диагноз «ХВДП» устанавливается на основании критериев, предложенных Европейской федерацией неврологических сообществ в 2010 г.
Лечение
Лечение данного заболевания требует комплексного подхода и состоит как из медикаментозной, так и немедикаментозной терапии (физическая и психологическая реабилитация). Для ХВДП разработана патогенетическая терапия — лечение, которое направлено на то, чтобы контролировать патологическую иммунную атаку. Патогенетическая терапия включает три основных метода:
- Глюкокортикоиды (ГК) назначаются в форме таблеток и/или инфузий. Длительность приема и величина дозы зависят от тяжести симптоматики. Несмотря на доказанную эффективность и относительно низкую стоимость, лечение ГК сопряжено с рядом побочных явлений, частота и выраженность которых индивидуальна – увеличение веса, тошнота, бессонница, раздражительность, обострение язвенной болезни, повышение цифр артериального давления и уровня сахара крови, снижение плотности костной ткани (остеопения, остеопороз) и др. Требуется регулярный мониторинг и своевременная профилактики развития побочных эффектов терапии.
- Препараты внутривенного человеческого иммуноглобулина (ВВИГ) — высокоэффективны и безопасны. Лечение заключается в ежемесячном курсовом внутривенном введении препарата. В дальнейшем частота внутривенного введения иммуноглобулина человека нормального может варьировать в зависимости от его эффективности. Важно правильно выбрать препарат — для лечения ХВДП используются только ВВИГ, содержащие иммуноглобулин IgG 95%. Перед началом лечения необходимо обследование на содержание IgA в крови, что позволить снизить риск развития побочных эффектов ВВИГ.
- Высокообъемный плазмаферез представляет собой процедуру удаления из плазмы крови патогенных антител и восполнение ее стерильными растворами, белковыми растворами и/или донорской плазмой. Процедура включает от 3 до 5 сеансов. Эффект от лечения сохраняется не больше 2–4 недель. Такой способ терапии не используется для длительного лечения, а полезен в случае стремительного и/или тяжелого обострения, либо в качестве дополнительного метода лечения к основному (глюкокортикоиды и др.).
У некоторых больных, несмотря на своевременно назначенное адекватное лечение, заболевание может прогрессировать и не поддаваться контролю. В таких случаях назначаются иммунодепрессанты (микофенолата мофетил, азатиоприн, циклоспорин, циклофосфамид и др.) или препарат моноклональных антител (ритуксимаб).