Комментарии: в настоящее время для повторного курса терапией выбора является также #АТГ лошадиный.
Пациентам с констатированной рефрактерностью к 1-му курсу терапии АТГ** рекомендуется консультация в трансплантационном центре с целью оценки возможности проведения трансплантации аллогенных гемопоэтических клеток крови или костного мозга от неродственного или гаплоидентичного донора [62, 122, 123].
Рекомендуется пациентам с циклоспорин-зависимым рецидивом (развитием рецидива на фоне постепенного снижения дозы или сразу после полной отмены - возобновление терапии #циклоспорином** в дозе 5 мг/кг/сут при отсутствии трансфузионной зависимости [12, 54, 58, 59].
Комментарии: при отсутствии эффекта через 2-3 месяца – обсуждение вопроса о проведении курса #АТГ**.
Рекомендуется пациентам при развитии рецидива АА проведение повторного курса #АТГ лошадиного в прежнем режиме дозирования [2, 54].
Не рекомендуется пациентам с АА проведение монотерапии глюкокортикоидами [12, 13].
Комментарии: монотерапия глюкокортикоидами не является патогенетической для АА.
Рекомендуется всем пациентам с АА при наличии показаний проведение заместительной трансфузионной терапии компонентами крови для купирования анемического и геморрагического синдромов (см. раздел 7.3 данных рекомендаций) [12, 13, 23] .
Комментарии: применяется эритроцитная взвесь и тромбоконцентрат, алгоритм применения которых определяется тяжестью течения болезни, то есть выраженностью анемического и геморрагического синдромов и этапом терапии.
Для купирования анемического синдрома при АА должна использоваться эритроцитная масса, очищенная от лейкоцитов и тромбоцитов, с учетом фенотипа эритроцитов донора и реципиента. Для однократного переливания донорских тромбоцитов используют не менее 6—10 доз (одна доза - 0,5-0,7х1011) тромбоконцентрата, полученного от одного донора; трансфузии проводят с частотой от 1 раза в неделю до 1 раза в день в зависимости от следующих факторов: проведение терапии #АТГ** (в дни введения), наличие кровоточивости, лечение антитромботическими средствами, наличие активной инфекции, адекватность трансфузионного прироста. Использование тромбоконцентратов, приготовленных при тромбоцитаферезе, позволяет значительно уменьшить число доноров тромбоцитов на реципиента и снизить риск аллосенсибилизации пациентов. При тяжелом геморрагическом синдроме, характеризующимся маточными, желудочно-кишечными кровотечениями, сопровождающимся развитием ДВС-синдрома, необходимо использовать свежезамороженную плазму.
Тактика использования компонентов крови зависит от этапа ИСТ.
В период подготовки к курсу лечения #АТГ лошадиным необходимо купировать геморрагический синдром, если он имеет место, и повысить количество тромбоцитов выше 30,0 х 109/л, а уровень гемоглобина — выше 90,0 г/л. (кровотечение лучше останавливается при хорошем гемоглобине!!!) Частота переливаний определяется индивидуально.
Тактика гемотрансфузионной терапии в период индукции ремиссии на фоне приема #циклоспорина** вырабатывается индивидуально и зависит от минимально оптимальных для данного пациента уровней гемоглобина и тромбоцитов.
Тактика заместительной трансфузионной терапии компонентами крови (донорские эритроциты и тромбоциты) при рефрактерной АА определяется степенью трансфузионной зависимости пациента.