Опухоли слюнных желез у детей

Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.

1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Табл.1 Международная гистологическая классификация опухолей слюнных желез. (ВОЗ, 5-е издание, 2022 г) [10].

Ненеопластические эпителиальные поражения	Доброкачественные эпителиальные опухоли	Эпителиальные злокачественные опухоли	Мезенхимальные опухоли, специфические для слюнных желез
Нодулярная онкоцитарная гиперплазия Лимфоэпителиальный сиалоаденит	Плеоморфная аденома Базальноклеточная аденома Каналикулярная аденома Опухоль Вартина Онкоцитома Миоэпителиома Цистаденома Сиаладенома Протоковые папилломы Лимфаденома Аденома сальных желез Аденома вставочных протоков Аденома исчерченных протоков Склерозирующая поликистозная аденома Кератоцистома	Мукоэпидермоидная карцинома Аденокистозная карцинома Ацинарноклеточная карцинома Секреторная карцинома Микросекреторная аденоркацинома Полиморфная аденокарцинома Гиалинизирующий светлоклеточный рак Внутрипротоковая карцинома Рак протоков слюнных желез Миоэпителиальная карцинома Эпителиально-миоэпителиальная карцинома Склерозирующая микрокистозная аденокарцинома Карцинома в плеоморфной аденоме Карциносаркома Аденокарцинома сальных желез Лимфоэпителиальная карцинома Плоскоклеточный рак Сиалобластома Карцинома слюнных желез БДУ	Сиалолипома

Комментарий: В рамках 5 пересмотра ВОЗ исключены образования, имеющие локализацию в области железы и прилежащих тканей, такие как: гемангиома, лимфатические мальформации, лимфомы и саркомы. В настоящее время выделяют 4 группы нозологий: ненеопластические эпителиальные поражения СЖ, доброкачественные и злокачественные эпителиальные опухоли и мезенхимальные опухоли, специфические для слюнных желез. Появились новые гистологические подтипы злокачественных образований: микросекреторная, полиморфная и склерозирующая микрокистозная аденокарциномы [10]. Исходя из множество новых данных о молекулярно-генетических особенностях опухолей, новая международная классификация ВОЗ опухолей слюнных желез учитывает типичные перестройки генов, специфичные для конкретного типа опухоли.

Табл.2 Злокачественные эпителиальные опухоли

Злокачественные эпителиальные опухоли
Ацинарноклеточная карцинома 8550/3	NR4A3 перестройка/активация 86% MSANTD3 перестройка/амплификация 4%
Мукоэпидермоидная карцинома 8430/3	CRTC1-MAML2 перестройка 40-90% CRTC3-MAML2 перестройка 6% CDKN2A делеция 25% *Мутации включены в определение подтипа*
Аденокистозная карцинома 8200/3	MYB перестройка/активация/амплификация ~80%* MYBL1 перестройка/активация/амплификация ~10% NOTCH мутации 14%
Полиморфная аденокарцинома 8525/3 Классический подтип Крибриформный подтип	PRKD1 мутации 73% **PRKD1 перестройки 38%* PRKD2 перестройки 14%* PRKD3 перестройки 19%***
Эпителиально-миоэпителиальная карцинома 8562/3	HRAS мутации 78%
Гиалинизирующий светлоклеточный рак 8310/3	**EWSR1-ATF1 перестройки 93%*** EWSR1-CREM перестройки <5%
Базальноклеточная аденокарцинома 8147/3	CYLD мутации 29% Перестройка CTNNB1
Сальная аденокарцинома 8410/3	MSH2 потеря 10%
Секреторная карцинома 8502/3	ETV6-NTRK3 перестройка >90%* ETV6-RET перестройка 2-5% ETV6-MET перестройка <1% ETV6-MAML3 перестройка <1% VIM-RET перестройка <1%
Микросекреторная аденокарцинома	MEF2C-SS18 перестройка >90%*
Внутрипротоковая карцинома Карцинома вставочных протоков Апокриновый подтип	RET перестройки 47% PIK3CA мутации HRAS мутации
Рак протоков слюнных желез 8500/3	HER2 амплификация 31% FGFR1 амплификация 10% TP53 мутация 56% PIK3CA мутация 33% HRAS мутация 33% AR увеличение копийности 35% PTEN потеря 38% CDKN2A потеря 10%
Аденокарцинома, БДУ 8140/3
Миоэпителиальная карцинома 8982/3	PLAG1 перестройки 38% EWSR1 перестройки 13%
Муцинозная аденокарцинома папиллярный, коллоидный перстневидный и смешанный подтипы	AKT1 E17K мутации 100% * TP53 мутации 88%
Склерозирующая микрокистозная аденокарцинома	CDK11B мутация (1 случай)
Карцинома в плеоморфной аденоме 8941/3	PLAG1 перестройки/амплификация 73% HMGA2 перестройки/амплификация 14% TP53 мутации 60%
Карциносаркома 8980/3
Плоскоклеточный рак 8070/3
Лимфоэпителиальная карцинома 8082/3
Сиалобластома 8974/1
Рак слюнных желез БДУ Низкодифференцированная карцинома 8020/3 Онкоцитарная карцинома 8290/3

* - мутация включена в определение подтипа

Комментарий: Биологическое поведение опухоли внутри одного подтипа не одинаково, они могут быть приставлены различными гистологическими вариантами низкой, промежуточной и высокой степени злокачественности. Стратификация по группам риска разработана для мукоэпидермоидной, ацинарноклеточной и аденокистозной карцином и ряда других [10].

Стадирование злокачественных опухолей слюнных желез.

Для оценки распространенности злокачественного опухолевого процесса в слюнных железах используется классификация TNM (8-е издание, 2017 г.). Классификация учитывает размеры первичной опухоли, наличие/отсутствие пареза мимической мускулатуры, фиксацию опухоли. Классификация первоначально была разработана для опухолей околоушной СЖ, однако в настоящее время применяется для опухолей всех больших СЖ.

Символ Т содержит следующие градации:

ТХ – недостаточно данных для оценки первичной опухоли.

Т0 – первичная опухоль не определяется.

Т1 – опухоль 2 см или менее в наибольшем измерении без распространения за пределы паренхимы железы

Т2 – опухоль более 2 см., но не более 4 см. в наибольшем измерении без распространения за пределы паренхимы железы

Т3 – опухоль более 4 см. в наибольшем измерении и/или распространение за пределы паренхимы железы.

Т4а – опухоль распространяется на кожу, нижнюю челюсть, слуховой проход и/или лицевой нерв.

Т4b – опухоль распространяется на крыловидные отростки, основание черепа или на внутреннюю сонную артерию.

Символ N указывает на наличие или отсутствие метастазов в регионарных ЛУ.

NХ – недостаточно данных для оценки регионарных ЛУ. N0 – поражения регионарных ЛУ нет N1– метастазы в одном ЛУ на стороне поражения не более 3-х см. в наибольшем измерении

N2 – метастазы в одном ЛУ на стороне поражения более 3-х см. но не более 6 см. в наибольшем измерении; или в нескольких ЛУ на стороне поражения не более 6 см. в наибольшем измерении; двухстороннее или контралатеральное поражение ЛУ не более 6 см в наибольшем измерении

N2a – метастазы в одном ЛУ на стороне поражения более 3-х см, но не более 6 см в наибольшем измерении.

N2b – метастазы в нескольких ЛУ на стороне поражения не более 6 см. в наибольшем измерении.

N2с – двухстороннее или контралатеральное метастазы в ЛУ не более 6 см в наибольшем измерении

N3 – метастазы в ЛУ более 6 см в наибольшем измерении

Символ М характеризует наличие или отсутствие отдаленных метастазов.

М0 – отдаленных метастазов нет.

М1 – наличие отдаленных метастазов.

Табл. 3. Группировка по стадиям согласно классификации TNM