Опухоли слюнных желез у детей

 * - мутация включена в определение подтипа

Комментарий: Биологическое поведение опухоли внутри одного подтипа не одинаково, они могут быть приставлены различными гистологическими вариантами низкой, промежуточной и высокой степени злокачественности. Стратификация по группам риска разработана для мукоэпидермоидной, ацинарноклеточной и аденокистозной карцином и ряда других [10].

Стадирование злокачественных опухолей слюнных желез.

Для оценки распространенности злокачественного опухолевого процесса в слюнных железах используется классификация TNM (8-е издание, 2017 г.). Классификация учитывает размеры первичной опухоли, наличие/отсутствие пареза мимической мускулатуры, фиксацию опухоли. Классификация первоначально была разработана для опухолей околоушной СЖ, однако в настоящее время применяется для опухолей всех больших СЖ.

Символ Т содержит следующие градации:

ТХ – недостаточно данных для оценки первичной опухоли.

Т0 – первичная опухоль не определяется.

Т1 – опухоль 2 см или менее в наибольшем измерении без распространения за пределы паренхимы железы

Т2 – опухоль более 2 см., но не более 4 см. в наибольшем измерении без распространения за пределы паренхимы железы

Т3 – опухоль более 4 см. в наибольшем измерении и/или распространение за пределы паренхимы железы.

Т4а – опухоль распространяется на кожу, нижнюю челюсть, слуховой проход и/или лицевой нерв.

Т4b – опухоль распространяется на крыловидные отростки, основание черепа или на внутреннюю сонную артерию.

Символ N указывает на наличие или отсутствие метастазов в регионарных ЛУ.

NХ – недостаточно данных для оценки регионарных ЛУ. N0 – поражения регионарных ЛУ нет N1– метастазы в одном ЛУ на стороне поражения не более 3-х см. в наибольшем измерении

N2 – метастазы в одном ЛУ на стороне поражения более 3-х см. но не более 6 см. в наибольшем измерении; или в нескольких ЛУ на стороне поражения не более 6 см. в наибольшем измерении; двухстороннее или контралатеральное поражение ЛУ не более 6 см в наибольшем измерении

N2a – метастазы в одном ЛУ на стороне поражения более 3-х см, но не более 6 см в наибольшем измерении.

N2b – метастазы в нескольких ЛУ на стороне поражения не более 6 см. в наибольшем измерении.

N2с – двухстороннее или контралатеральное метастазы в ЛУ не более 6 см в наибольшем измерении

N3 – метастазы в ЛУ более 6 см в наибольшем измерении

Символ М характеризует наличие или отсутствие отдаленных метастазов.

М0 – отдаленных метастазов нет.

М1 – наличие отдаленных метастазов.

Табл. 3.  Группировка по стадиям согласно классификации TNM

1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Доброкачественные опухоли слюнных желез – группа образований с медленным ростом, часто до установления диагноза проходит около 5-ти лет, средний размер – 2,6 см³. Основные жалобы – пальпируемое образование в околоушно-жевательной области, реже встречается  поражение лицевого нерва, боль. Тризм и образование боковой стенки глотки характерно для поражения глубокой доли околоушной слюнной железы [4].

Клиническое течение рака СЖ определяется локализацией,распространенностью и морфологическим строением.

Эпителиальные злокачественные опухоли – группа медленно растущих образований в околоушно-жевательной области или полости рта с крайне низкой потенцией к метастазированию, которые длительное время остаются не диагностированы, в среднем около 8-12 месяцев [13]. Это обусловлено анатомическим строением области, стертостью клинических проявлений и редкостью болевого симптома. Основные жалобы пациентов неспецифичны: наличие пальпируемого безболезненного узлового образования в проекции пораженной железы плотно-эластической консистенции, не спаянного с кожей – 99%, болезненность в области опухоли – 22% и парез лицевого нерва – 7% [5]. Явления пареза мимической мускулатуры являются крайне неблагоприятным прогностическим признаком, свидетельствующим о местной распространенности процесса [4].

Новообразования могут быть расположены поверхностно или в глубоких отделах СЖ. Злокачественные опухоли глоточного отростка околоушной слюнной железы, несмотря на медленное течение, довольно рано инфильтрируют слизистую глотки.

Средний возраст пациентов составляет 14 лет, с некоторым преобладанием пациентов женского пола, в соотношении 1,4:1 [2,4,14,15]. МЭК у детей в 87% представлена опухолями с низким и промежуточным потенциалом злокачественности. Значительную роль в прогнозе имеет степень злокачественности опухоли. Общая пятилетняя выживаемость составляет 93%, а безрецидивная – 82%, соответственно. В среднем рецидив отмечается через 1 год и 1 месяц после хирургического лечения [5].