Опухоли слюнных желез у детей

1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Доброкачественные опухоли слюнных желез – группа образований с медленным ростом, часто до установления диагноза проходит около 5-ти лет, средний размер – 2,6 см³. Основные жалобы – пальпируемое образование в околоушно-жевательной области, реже встречается  поражение лицевого нерва, боль. Тризм и образование боковой стенки глотки характерно для поражения глубокой доли околоушной слюнной железы [4].

Клиническое течение рака СЖ определяется локализацией,распространенностью и морфологическим строением.

Эпителиальные злокачественные опухоли – группа медленно растущих образований в околоушно-жевательной области или полости рта с крайне низкой потенцией к метастазированию, которые длительное время остаются не диагностированы, в среднем около 8-12 месяцев [13]. Это обусловлено анатомическим строением области, стертостью клинических проявлений и редкостью болевого симптома. Основные жалобы пациентов неспецифичны: наличие пальпируемого безболезненного узлового образования в проекции пораженной железы плотно-эластической консистенции, не спаянного с кожей – 99%, болезненность в области опухоли – 22% и парез лицевого нерва – 7% [5]. Явления пареза мимической мускулатуры являются крайне неблагоприятным прогностическим признаком, свидетельствующим о местной распространенности процесса [4].

Новообразования могут быть расположены поверхностно или в глубоких отделах СЖ. Злокачественные опухоли глоточного отростка околоушной слюнной железы, несмотря на медленное течение, довольно рано инфильтрируют слизистую глотки.

Средний возраст пациентов составляет 14 лет, с некоторым преобладанием пациентов женского пола, в соотношении 1,4:1 [2,4,14,15]. МЭК у детей в 87% представлена опухолями с низким и промежуточным потенциалом злокачественности. Значительную роль в прогнозе имеет степень злокачественности опухоли. Общая пятилетняя выживаемость составляет 93%, а безрецидивная – 82%, соответственно. В среднем рецидив отмечается через 1 год и 1 месяц после хирургического лечения [5].

2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики

Для диагностики злокачественных эпителиальных опухолей слюнных желёз в детском возрасте необходимо использовать весь комплекс диагностических мероприятий:

1) сбор анамнеза и анализ жалоб пациента;

2) тщательный клинический осмотр, пальпация образования и прилежащих тканей и регионарных ЛУ;

3) УЗИ слюнных желез, мягких тканей лица, лимфатических коллекторов шеи;

4) КТ с контрастным усилением при подозрении на поражение костей основания черепа или челюсти, рецидиве опухоли;

5) МРТ с контрастным усилением для уточнения топики процесса при больших размерах опухоли (Т3-Т4), рецидиве заболевания, поражении глоточного отростка ОСЖ, подозрении на интракраниальное распространение;

6) ТПАБ под контролем УЗИ с последующим цитологического исследования биопсийного материала (первичной опухоли, увеличенных или подозрительных ЛУ);

7) рентгенография или МСКТ органов грудной клетки;

8) сцинтиграфию костей скелета при первичной диагностике;

9) патолого-анатомического исследования операционного материала с применением иммуногистохимических методов  [5].

Алгоритм обследования при доброкачественных опухолях:

1) сбор анамнеза и анализ жалоб пациента;

2) тщательный клинический осмотр, пальпация образования и прилежащих тканей и регионарных ЛУ;

3) УЗИ слюнных желез, мягких тканей лица, лимфатических коллекторов шеи;

4) МРТ с контрастным усилением для уточнения топики процесса при больших размерах опухоли, рецидиве заболевания, поражении глоточного отростка ОСЖ;

5) ТПАБ под контролем УЗИ с последующим цитологического исследования биопсийного материала (первичной опухоли);

6) патолого-анатомического исследования операционного материала с применением иммуногистохимических методов  [5].

Дифференциальную диагностику опухолей СЖ необходимо проводить внутри самой группы на доброкачественные и злокачественные, а так же  с врожденными пороками головы и шеи, сосудистыми поражениями, лимфатическими мальформациями, воспалительными процессами, актиномикозом, туберкулезом, неспецифическими лимфаденопатиями,  аутоиммунными заболеваниями. Нельзя также упускать из вида возможность метастатического поражения околоушных, подчелюстных и верхних югулярных лимфатических узлов, при других злокачественных новообразованиях, в первую очередь при раке носоглотки и ретинобластоме, лимфоме.