только для медицинских специалистов

Консультант врача

Электронная медицинская библиотека

Раздел 7 / 10
Страница 3 / 6

Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата

 Приложение А3.2. Выраженность клинических проявлений МПС VI в разном возрасте  

Система
Симптом
Дети
Подростки/
взрослые
Сердечно-сосудистая
Кардиомиопатия
+
+
Утолщение створок клапанов
+++
+++
ЦНС
Цервикальная миелопатия
+
+
ЖКТ
Гепатоспленомегалия
++
++
Орган слуха
Тугоухость
++
++
Рецидивирующий средний отит
++
++
Орган зрения
Помутнение роговицы
++
++
 
Глаукома
+
+
Скелетно-
мышечная
Нестабильность атланто-окципитального сочленения
+
+
Туннельный карпальный синдром
++
++
Грубые черты лица
+++
++
Дисплазия ТБС
++
++
Множественный дизостоз
+
+
Грыжи
+++
++
Контрактуры суставов
+++
+++
Кифоз
++
+
Макроцефалия
+++
++
Дыхательная
 
Обструктивное апноэ во сне
+++
+++
Рестриктивное заболевание легких
+
+
Обструкция верхних дыхательных путей
+++
+++
Специальные лабораторные тесты
Дерматан сульфат в моче
↑↑
↑↑
 Арилсульфатаза В
↓↓↓
↓↓↓
Общие ГАГ в моче
↑↑
↑↑