Рекомендации по заместительной терапии при лечении митотаном**
1. Абсолютная недостаточность глюкокортикоидов
- Глюкокортикоиды: с начала лечения митотаном** дозы превышают стандартные: - Гидрокортизон** 50–75 мг/сут - У детей и подростков с АКР доза гидрокортизона** будет зависеть от уровня кортизола и АКТГ в плазме крови под контролем детского-врача эндокринолога
- Оценка адекватности заместительной терапии производится по клиническим критериям, включая артериальное давление, пульс, наличие/отсутствие аппетита, динамику массы тела. Также необходимо принимать во внимание уровень электролитов крови.
2. Минералкортикоидная недостаточность регулярно оценивается по уровню электролитов крови, коррекция – флудрокортизон**
3. Гипогонадизм у мужчин оценивается по клиническим проявлениям (эректильная дисфункция и гинекомастия), подтверждается результатами гормонального обследования, требует заместительной терапии.
4. Вторичный гипотиреоз регулярно оценивается по уровню ТТГ, Т4 св. (ТТГ – норма, снижение св. Т4 – снижен) и требует заместительной терапии.
Рекомендации по применению митотана** в качестве адьювантной терапии
- Начальная доза #митотана** составляет 1-2 г/сут (2-4 табл/сут). Каждые 3–7 дней проводится повышение на 0.5 - 2 г/сут (с учетом переносимости) до дозы 4-8 г/сут (8-16 табл/сут), или до максимально переносимой дозы; препарат принимается 2 - 5 раз/сут во время еды [215, 225]. У детей и подростков начальная доза митотана составляет 1,5 г/м2 (50 мг/кг/сутки). Каждые 1-2 недели проводится повышение дозы на 20 мг/кг/сутки или на 500 мг/м2 до максимальной дозы 4 г/м2/сутки под контролем концентрации митотана** в сыворотке крови (норма 14-20 мкг/мл) [231, 240, 244].
- Повышение дозы регулируется
- переносимостью препарата;
- достигнутой терапевтической концентрацией (14–20 мкг/мл)
- Оценивать уровень митотана** в крови необходимо
- каждые 4–8 нед до достижения целевой зоны;
- при достижении целевой зоны каждые 2-3 мес в течение 2 лет, в дальнейшем возможна оценка через более длительные интервалы
- Клиническая и топическая оценка проводится не реже 1 раз в 2-3 месяца
- Необходимо определение уровня митотана** (A09.05.035) в крови при возникновении побочных эффектов
- При возникновении побочных эффектов:
- незначительных/умеренных – продолжить прием митотана**, проводить симптоматическую терапию;
- значительных – вернутся к последней переносимой дозе, проводить симптоматическую терапию;
- тяжелых – прекратить прием митотана**, провести специфическое лечение симптомов, затем возобновить митотана**, начиная с малых доз.