Термины и определения

ECOG (Eastern Cooperative Oncology Group) – шкала оценки общего состояния онкологического пациента до начала лечения, в процессе и после его окончания по 5-степенной системе (рекомендована Восточной кооперативной онкологической группой).

Адъювантная химиотерапия – вид химиотерапии, проводимый после удаления опухоли.

Буст – дополнительное облучение опухоли или ложа удаленной опухоли.

Иммуногистохимическое исследование – метод микроскопического исследования тканей, обеспечивающий наиболее специфическое выявление в них искомых веществ и основанный на обработке срезов маркированными специфическими антителами к выявляемому веществу (антигену).

Лекарственное противоопухолевое лечение – введение препаратов внутрь, подкожно, внутривенно, внутримышечно, рассчитанное на системный противоопухолевый эффект.

Паллиативная терапия – это лечение, направленное на улучшение качества жизни пациентов путем создания максимального комфорта и поддержки на последнем этапе развития онкологического заболевания

Сопроводительная терапия – это лечение, направленное на уменьшение негативных последствий основного лечения (химиотерапии, таргетной терапии, лучевого лечения). Поддерживающая» терапия имеет целью сохранение позитивного ответа на основное лечение.

Стереотаксическая радиотерапия – вариант дистанционной лучевой терапии с использованием методов стереотаксической навигации, обеспечивающие прецизионную доставку максимальной дозы ионизирующего излучения к четко отграниченной мишени за минимально возможное число фракций. Величина дозы ионизирующего излучения при проведении стереотаксической радиотерапии ограничивается риском развития постлучевых осложнений. Стереотаксическая радиотерапия может быть реализована в режиме радиохирургии, когда доза ионизирующего излучения подводится за одну фракцию и в режиме гипофракционирования, когда доза ионизирующего излучения подводится за несколько (чаще от 2 до 7) фракций.

Таргетный (измеряемый) очаг в головном мозге – определяется как зона накопления контраста, которое можно точно измерить хотя бы в одном измерении с наибольшим диаметром не менее 10 мм, визуализируемым на двух или более аксиальных срезах (при шаге сканирования 1,5-2 мм) с перпендикулярным наибольшему диаметру размером в плоскости измерения не менее 5 мм

Неоадъювантная химиотерапия – вид химиотерапии, проводимый непосредственно перед хирургическим удалением первичной опухоли для улучшения результатов операции/лучевой терапии и для предотвращения образования метастазов.

Предреабилитация (prehabilitation) – реабилитация с момента постановки диагноза до начала лечения (хирургического лечения/химиотерапии/лучевой терапии).

Таргетная терапия – вид противоопухолевой терапии, которая блокирует рост раковых клеток с помощью вмешательства в механизм действия конкретных целевых (таргетных) молекул, необходимых для канцерогенеза и роста опухоли.

BRAF – онкоген, кодирующий серин-треониновую протеинкиназу B-Raf.

МЕК – ген киназы митоген-активированной протеинкиназы (mitogen-activated protein kinase).

Глиомы – собирательный термин, который объединяет все диффузные астроцитарные и олигодендроглиальные опухоли, а также другие виды – так называемые отграниченные глиомы – пилоидную астроцитому, субэпендимарную гигантоклеточную астроцитому, астробластому и другие опухоли, исходящие из клеток глии. В классификациях ВОЗ введено понятие grade, которое определяет степень злокачественности глиомы. Согласно 5-му изданию Классификации ВОЗ опухолей ЦНС от 2021 г. grade обозначается арабскими цифрами от 1 до 4.

Традиционно выделяют глиомы низкой степени злокачественности grade 1-2 (высокодифференцированные глиомы, включающие астроцитому, олигодендроглиому, а также редкие типы опухолей – плеоморфную ксантоастроцитому, субэпендимарную гигантоклеточную астроцитому, пилоидную астроцитому) и злокачественные глиомы grade 3-4 (анапластическая астроцитома, анапластическая олигодендроглиома, глиобластома). Глиомы grade 1 – это редкие опухоли у взрослых: ганглиоцитома, дизэмбриобластическая нейроэпителиальная опухоль, мультинодулярная и вакуализированная нейрональная опухоль, диспластическая ганглиоцитома мозжечка (болезнь Лермита-Дюкло). Классификация ВОЗ от 2021 г. отказывается от термина «анапластическая» и рекомендует называть опухоль «астроцитома Grade 2, 3 или 4» или «олигодендроглиома Grade 2 или 3», соответственно.

Астроцитома – опухоль, развивающаяся из астроцитарной части глии и представленная астроцитами. Может локализоваться как в больших полушариях мозга, так и в мозжечке, а также в стволе головного мозга и спинном мозге. В глиомах grade 2-4 важное значение имеет наличие мутаций IDH (1,2): это определяет вероятность ответа опухоли на первую линию лечения (лучевую терапию и алклирующие агенты), а также прогноз заболевания. Астроцитомы с диким типом генов IDH-1, -2 теперь принято считать глиобластомами. Среди астроцитом grade 4 различают глиобластому «дикого типа (wild type, wt)» (не выявлены мутации IDH) и астроцитому grade 4 с выявленной IDH (1,2) – мутацией. Глиобластома wt возникает и развивается как первичная опухоль в течение нескольких месяцев. Астроцитома grade 4 с IDH-мутацией развивается из астроцитом grade 2-3 с IDH-мутацией (ранее ее называли «вторичной глиобластомой»).

Олигодендроглиома и олигоастроцитома – опухоли, преимущественно состоящие из олигодендроцитов. В классификации Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) 2016 г. было принято решение отказаться от термина «олигоастроцитома». Для диагноза олигодендроглиомы обязательными условиями являются наличие мутации IDH-1(2) и коделеции 1p/19q (а также мутации ATRX). Различают олигодендроглиому grade 2 и анапластическую олигодендроглиому grade 3.

Плеоморфная ксантоастроцитома по данным магнитно-резонансной томографии (МРТ), как правило, кистозная, хорошо отграниченная от окружающего мозгового вещества опухоль, локализующаяся в субкортикальной области больших полушарий мозга, солидная часть которой интенсивно накапливает контраст и расположена асимметрично относительно кисты. Чаще встречается плеоморфная ксантоастроцитома Grade 2, но в классификацию ВОЗ также 2021 было внесено понятие «анапластическая плеоморфная астроцитома grade 3» – это агрессивная, злокачественная опухоль, требующая интенсивного адъювантного лечения – лучевой терапии, химиотерапии, таргетной терапии. Более, чем в половине случаев, в плеоморфной ксантоастроцитоме встречается мутация BRAF (V600E), которая определяет показания к назначению таргетной терапии.

Субэпендимарная гигантоклеточная астроцитома (СЭГА) – чаще всего одно из проявлений туберозного склероза (болезни Бурневилля). На МРТ представлена солидной опухолью, часто блокирующей одно или оба отверстия Монро, гиподенсивной в T1-режиме и интенсивно накапливающей контраст. На компьютерной томограмме (КТ) характерно наличие симметричных кальцинатов в проекции зрительных бугров. Стандартом лечения этих опухолей является оптимальное (тотальное) удаление. В части случаев СЭГА метастазирует по арахноиадальным оболочкам головного и спинного мозга. При диссеминированном течении СЭГА важное клиническое значение имеет таргетная терапия эверолимусом** (действует через блокаду HIF/VEGF-рецепторов).

Пилоидная (пилоцитарная) астроцитома – в классическом варианте по магнитно-резонансным (МР) характеристикам гиподенсивная в T1-режиме и гиперденсивная в T2-режиме опухоль, как правило, хорошо и равномерно накапливающая контрастное средство, нередко с наличием кистозного компонента. Обычно встречается в детском возрасте и у молодых взрослых, но может быть обнаружена в любом возрасте. Обычно эта опухоль проявляет себя только локально, но может проявляться и в агрессивном течении – тенденции к локальной инвазии и рецидивам, диссеминации по оболочкам головного и спинного мозга. Редким вариантом злокачественной пилоидной астроцитомы является злокачественная глиома с пилоидными характеристиками (9421/3)

Глиоматоз головного мозга – диффузное поражение глиомой структур головного мозга (более 3 анатомических областей больших полушарий, обычно с переходом через мозолистое тело и перивентрикулярным распространением). Это понятие было удалено из морфологической классификации опухолей ЦНС ВОЗ с редакции 2016 г., но как клинический вариант данный термин заслуживает внимание, так как существенно ограничивает лечебные варианты – исключает удаление опухоли и, как правило, локальную лучевую терапию

Глиомы ствола головного мозга. На разных уровнях поражения ствола головного мозга встречаются различные по анатомо-морфологическим характеристикам и клиническим проявлениям глиальные опухоли. Часть этих опухолей (например, глиома четверохолмной пластинки) носит доброкачественный характер и может не прогрессировать без лечения в течение всей жизни человека. Другие (например, злокачественные глиомы моста с мутацией К27 в генах H3F3A, HIST1H3B и/или HIST1H3C) характеризуются, напротив, агрессивным течением с ограниченными возможностями специализированной помощи таким пациентам.

Глиомы спинного мозга. Как правило, диффузные интрамедуллярные опухоли, поражающие различные уровни спинного мозга, требуют специальных подходов к хирургии и дистанционной лучевой терапии при поражении центральной нервной системы и головного мозга (ЛТ). Лечению интрамедуллярных опухолей посвящены отдельные клинические рекомендации.

Менингиомы – опухоли, происходящие из клеток паутинной оболочки головного мозга. Менингиомы являются самой частой первичной опухолью ЦНС. Наиболее часто менингиомы локализуются в области свода черепа (конвекситальные менингиомы), верхнего сагиттального синуса (парасагиттальные менингиомы) и крыльев основной кости. Реже менингиомы встречаются в других отделах основания черепа – в ольфакторной ямке (область решетчатой пластинки), области бугорка турецкого седла, задней черепной ямке, области намета мозжечка, боковых желудочках, области оболочки зрительного нерва. Примерно в 6% случаев менингиомы располагаются в области позвоночного канала.

Эпендимомы – редкие опухоли, возникающие из эпендимы головного или спинного мозга, примерно одинаково часто встречаются у детей и взрослых. В головном мозге эпендимомы чаще располагаются в пределах желудочковой системы головного мозга. Реже выявляются экстравентрикулярные эпендимомы. Другую группу составляют эпендимомы спинного мозга, которые растут интрадурально (нередко в проекции расширенного центрального канала). Часто эти опухоли достаточно хорошо отграничены от окружающего мозгового вещества и по мере роста вызывают расширение соответствующих отделов желудочковой системы (или центрального канала спинного мозга, соответственно). Примерно в половине случаев по данным КТ и МРТ выявляются признаки мелких кальцинатов. На МРТ хорошо накапливают контрастное средство, чаще – негомогенно. Классификация ВОЗ от 2021 г. отказывается от термина «анапластическая» и рекомендует называть опухоль «эпендимома grade 2 или grade 3» соответственно.

Первичная лимфома центральной нервной системы (ЦНС) – относительно редкая опухоль ЦНС (примерно 2% от всех первичных и 5-7% всех первичных злокачественных опухолей ЦНС), относящаяся согласно онкогематологическим классификациям к редким формам неходжкинских экстранодальных лимфом. Морфологически более чем в 90% случаев представлена диффузной В-крупноклеточной лимфомой B-клеточным вариантом. Различают лимфомы ЦНС у иммунокомпетентных пациентов и у иммуно-супрессивных (ВИЧ-ассоциированные лимфомы, лимфомы у пациентов после трансплантации, у пациентов с иммунодефицитом иной природы). Примерно у 15-20% пациентов с первичной лимфомой ЦНС выявляется поражение опухолью стекловидного тела или сетчатки глаза.

Первичные герминогенные (герминативно-клеточные) опухоли ЦНС – редкая группа первичных опухолей ЦНС (0,9% всех первичных опухолей ЦНС), встречается в основном в детском и молодом возрасте (медиана – примерно 18 лет), преобладает у лиц мужского пола (в соотношении 7:1). Гистологически все разновидности этих опухолей идентичны аналогичным семиномным и несеминомным опухолям яичка и яичника. Самой частой локализацией первичных герминативно-клеточных опухолей ЦНС является пинеальная область, а также хиазмально-селлярная область (особенно у детей), что обусловливает соответствующую симптоматику: окклюзионно-гидроцефальный синдром и глазодвигательные нарушения, а также зрительные и гормональные нарушения. Бифокальная локализация (одновременно в пинеальной и хиазмально-селярной области) в сочетании с несахарным диабетом – патогномоничный синдромокомплекс первичной герминомы ЦНС.