Герминогенные опухоли разделяют на герминому (устоялся также термин «чистая» герминома) и негерминогенные герминативно-клеточные опухоли. Всем пациентам выполняется анализ крови на BХГЧ и АФП в плазме крови и, по показаниям, в спинно-мозговой жидкости). У пациентов с «чистой» герминомой эти показатели не превышают нормальных значений (чувствительным критерием считают для АФП – содержание в плазме крови или в ликворе более 25 нг/мл, для ХГЧ – более 50 МЕ/л) [78].
В соответствии с морфологической классификацией ВОЗ опухолей ЦНС (2021) выделяют следующие морфологические типы первичных герминативно-клеточных опухолей ЦНС:
- Герминома (9064/3)
- Эмбриональная карцинома (9070/3)
- Опухоль желточного мешка (9071/3)
- Хорионкарцинома (9100/3)
- Тератома зрелая (9080/0)
- Тератома незрелая (9080/3)
- Тератома в сочетании с соматическим типом новообразования (9084/3)
- Смешанная герминативно-клеточная опухоль (9085/3)
Лечение герминативно-клеточных опухолей ЦНС включает в себя химиотерапию (ХТ) и дистанционную лучевую терапию при поражении центральной нервной системы и головного мозга (ЛТ) (см. рис. 10, 11 дополнения). Радиотерапия должна проводиться на современном оборудовании с использованием линейных ускорителей и 3-мерного планирования или на ускорителях протонной терапии. Варианты радиотерапии:
- Дистанционная лучевая терапия при поражении центральной нервной системы и головного мозга,
- Дистанционная прецизионная лучевая терапия со стереотаксическим наведением на линейном ускорителе с фокусировкой при поражении центральной нервной системы и головного мозга,
- Дистанционная гамма-терапия при поражении центральной нервной системы и головного мозга
- Дистанционная лучевая терапия при поражении центральной нервной системы и головного мозга с использованием индивидуальных формирующих или фиксирующих устройств
- Дистанционная лучевая терапия при поражении центральной нервной системы и головного мозга стереотаксическим методом пучками нейтронов, протонов и тяжелых ионов
В случае диагноза «чистой» первичной герминомы ЦНС протокол лечения включает в себя проведение химиотерапии в режимах «#цисплатин**+#этопозид**, или #карбоплатин**+#этопозид**) (см. раздел 3.3). После каждых 2-х курсов – оценка эффективности – проведение МРТ головного и спинного мозга (один отдел) с контрастированием, после 4-х циклов – проведение лучевой терапии с облучением всей желудочковой системы РОД 1,8-2,0 Гр до СОД 24 Гр, при наличии резидуальной опухоли – дополнительно на буст до 45 Гр. Лечение негерминомных герминативно-клеточных опухолей следует начинать с химиотерапии в режиме «#цисплатин**+#этопозид**+#ифосфамид**» (см. раздел 3.3) под контролем уровня опухолевых маркеров в плазме крови и МРТ головного и спинного мозга (один отдел) с контрастированием. После 3-х циклов лечения – оценка эффективности и, при наличии резидуальной опухоли – обсуждение вопроса об удалении этого образования. В последующем – ЛТ в объеме краниоспинального облучения с РОД 1.8-2.0 Гр до СОД 35 Гр и, при необходимости, – дополнительно на буст опухоли до 45-55 Гр.
Аденома гипофиза или согласно Классификации ВОЗ опухолей ЦНС от 2021 г. – питуитарная аденома/питуитарная нейроэндокринная опухоль PitNET – опухоль, характеризующаяся клональной неопластической пролиферацией гормонпродуцирующих клеток передней доли гипофиза. Обращает на себя внимание ее код МКБ-О 8272/3. Данный код фигурирует в Классификации ВОЗ эндокринных и нейроэндокринных опухолей от 2021 г. и в Классификации ВОЗ опухолей ЦНС от 2021 г. Известно, что часть аденом гипофиза/ PitNET могут иметь агрессивное клиническое поведение, быстрый рост и ранний рецидив, несмотря на мультимодальное лечение. Убедительных прогностических и предиктивных маркеров на сегодняшний момент не найдено. Grade на настоящий момент также не определен.
Адамантиномоподобная краниофарингиома WHO Grade 1 – кистозно-солидная плоскоклеточная эпителиальная опухоль, обычно локализуется в хиазмально-селлярной и гипоталамической области и характеризуется мутацией гена CTNNB1.
Папиллярная краниофарингиома WHO Grade 1 – солидная или частично кистозная неороговевающая плоскоклеточная эпителиальная опухоль, которая развивается чаще в инфундибулярной области дна III желудочка и характеризуется мутацией гена BRAF.