Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата

1

Пренатальная или врожденная педиатрическая гипертензионная сосудистая болезнь легких

1.1. Связанная с патологией матери или плаценты

1.1.1 Преэклампсия

1.1.2 Хориоамнионит

1.1.3 Прием матерью лекарственных средств (нестероидные противовоспалительные препараты)

1.2. Связанная с фетальным нарушением развития сосудов легких

1.2.1. Связанная с фетальной гипоплазией легких

1.2.1 a. Идиопатическая гипоплазия легких

1.2.1 b. Семейная гипоплазия легких

1.2.1.c. Врожденная диафрагмальная грыжа

1.2.1.d. Гепатопульмональное сращение

1.2.1.e. Синдром «турецкой сабли» (аномальный дренаж легочных вен)

1.2.1.f. Связанная с фетальной компрессией легких: олигогидрамнион (маловодие), омфалоцеле/гастрошизис, кистозный аденоматоз легких, фетальные опухоли и опухолевидные образования

1.2.1.g. Связанная с фетальными пороками развития скелета

1.2.2. Связанная с фетальной задержкой роста легких/аномалией развития

1.2.2.a. Ацинозная дисплазия

1.2.2.b. Врожденная альвеолярная дисплазия

1.2.2.c. Дисплазия альвеолярных капилляров с аномалиями расположения легочных вен или без них

1.2.2.d. Лимфангиэктазия

1.2.2.e. Аномалии легочной артерии

1.2.2.f. Аномалии легочных вен

1.3. Связанная с фетальной аномалией развития сердца

1.3.1. Преждевременное закрытие овального отверстия или артериального протока

1.3.1.a. Идиопатическое

1.3.1.b. Лекарственное

1.3.2. Врожденные пороки сердца, связанные с болезнью легочных сосудов плода

1.3.2.a. Транспозиция крупных артерий (TGA) с интактной межжелудочковой перегородкой

1.3.2.b. Синдром гипоплазии левых отделов сердца с интактной межпредсердной перегородкой

1.3.2.c. Окклюзионный тотальный аномальный дренаж легочных вен

1.3.2.d. Атрезия общей легочной вены

2

Перинатальный дефект адаптации легочных сосудов (персистирующая легочная гипертензия новорожденных)

2.1. Идиопатическая ПЛГН 

2.2. ПЛГН, вызванная или связанная с

2.2.1. Сепсисом

2.2.2. Аспирацией мекония

2.2.3. Врожденным пороком сердца

2.2.4. Врожденной диафрагмальной грыжей

2.2.5. Трисомией 13 (синдром Патау), 18 (синдром Эдвардса) или 21 (синдром Дауна) хромосомы

2.2.6. Лекарственными препаратами и токсинами

3

Педиатрические сердечно-сосудистые заболевания

3.1 Системно-легочные шунты

3.1.1. ЛАГ, связанная с системно-легочным шунтом с повышением PVRI без шунта со сбросом справа-налево

3.1.1.1. Операбельная

3.1.1.2. Неоперабельная

3.1.2 Классический синдром Эйзенменгера

3.1.2.1. Эйзенменгер – простое поражение (дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток)

3.1.2.2. Эйзенменгер – сложное поражение (ствол, ТМА/ДМЖП, единственный желудочек)

3.1.3. Небольшой дефект с повышением давления в легочной артерии/PVRI, несоизмеримо выше размеров дефекта

- В сочетании с легочной гипоплазией

- В сочетании с наследственной или идиопатической педиатрической гипертензивной сосудистой болезни легких

3.2 Послеоперационная легочная гипертензия после:

3.2.1. Закрытия шунта с

3.2.1.1 персистирующим повышением PVRI >3 WU.м²

3.2.1.2 рецидивирующим повышением PVRI >3 WU.м²

3.2.2. Операции артериального или предсердного переключения по поводу ТМА с интактной межжелудочковой перегородкой

3.2.3. Операции по поводу обструкции левых отделов сердца

3.2.4. Операции по поводу тетрады Фалло

3.2.5. Операции по поводу атрезии легочной артерии с ДМЖП и MAPCA (большие аорто-легочные коллатерали)

3.2.6. Аорто-пульмонального шунтирования 

3.3. Сосудистая легочная болезнь после поэтапного лечения по поводу единственного желудочка

3.3.1. После стадии 1 (перевязка легочной артерии, модифицированная операция Норвуда, гибридные вмешательства, аортопульмональный или вентрикулярно-пульмональный шунт, стентирование PDA)

3.3.2. После наложения анастомоза SVC с PA (операция Гленна)

3.3.3. После тотального кавапульмонального анастомоза (операция Фонтена)

3.4. Педиатрическая гипертензионная сосудистая болезнь легких, связанная с врожденными дефектами легочных артерий/вен

3.4.1. ПГСБЛ, связанная с врожденными дефектами легочных артерий

3.4.1.1. Отхождение легочной артерии от аорты

3.4.1.2. Одностороннее расположение/отхождение от протока/«отсутствие» легочной артерии

3.4.2. ПГСБЛ, связанная с врожденными дефектами легочных вен

3.4.2.1. Синдром «турецкой сабли»

3.4.2.2. Стеноз легочных вен

3.4.2.3. Синдром Канту

3.5. Венозная легочная гипертензия

3.5.1. Венозная легочная гипертензия, обусловленная врожденной обструкцией путей притока или оттока левых отделов сердца:

3.5.1.1. стеноз аортального клапана,

3.5.1.2. недостаточность аортального клапана,

3.5.1.3. митральный стеноз,

3.5.1.4. митральная регургитация,

3.5.1.5. надклапанное кольцо митрального клапана,

3.5.1.6. окклюзия легочных вен,

3.5.1.7. трехпредсердное сердце,

3.5.1.8. фиброэластоз эндокарда,

3.5.1.9. гипоплазия левого желудочка/синдром Шона,

3.5.1.10. врожденная кардиомиопатия,

3.5.1.11. рестриктивный дефект межпредсердной перегородки при синдроме гипоплазии левых камер сердца

3.5.2. Венозная легочная гипертензия, обусловленная приобретенным заболеванием левых камер сердца

3.5.2.1. Заболевание клапанов (ревматизм/после эндокардита/при ревматоидном артрите)

3.5.2.2. Рестриктивная / дилатационная / гипертрофическая кардиомиопатия

3.5.2.3. Констриктивный перикардит

4

Бронхо-легочная дисплазия

4.1. С гипоплазией легочных сосудов

4.2. Со стенозом легочных вен

4.3. С диастолической дисфункцией левого желудочка

4.4. С системно-легочными шунтами:

4.4.1. аортолегочные коллатерали

4.4.1. дефект межпредсердной перегородки

4.4.1. открытый артериальный проток

4.4.1. дефект межжелудочковой перегородки

4.5. Со значительной гиперкапнией и/или гипоксией

5

Изолированная педиатрическая гипертензионная сосудистая болезнь легких  или изолированная педиатрическая (ЛАГ) легочная гипертензия

5.1. Идиопатическая PPHVD/ PAH

5.2. Наследственная PPHVD/PAH

5.2.1. Ген BMPR2 (рецептор 2 костного морфогенетического белка)

5.2.2. Ген Alk 1 (активин-рецептороподобная киназа 1), эндоглин

5.2.3. Неустановленная генетическая природа

5.3. Лекарственные средства и токсины

5.3.1. Конкретная связь:

5.3.1.1. синдром токсического масла

5.3.2. Вероятная связь:

5.3.2.1. Амфетамины

5.3.4. Возможная связь:

5.3.4.1. Кокаин

5.3.4.1. Метилфенидат

5.3.4.1. Диазоксид

5.3.4.1. Циклоспорин

5.3.4.1. Фенилпропаноламин

5.4. Легочная вено-окклюзионная болезнь (ЛВОБ) и/или легочный капиллярный гемангиоматоз

5.4.1 Идиопатическая ЛВОБ

5.4.2 Наследственная ЛВОБ

6

Многофакторная педиатрическая гипертензивная сосудистая болезнь легких в сочетании с врожденными пороками развития

6.1. Синдромы с врожденными пороками сердца

6.2. Синдромы без врожденных пороков сердца 

Пункты 6.1 и 6.2 могут включать ассоциацию VACTERL, сидром CHARGE, синдром Поланда, синдром Адамса-Оливера, синдром «турецкой сабли», трисомию, синдром Ди Джорджи, синдром Нунана, болезнь фон Реклингаузена, синдром Dursun, синдром Канту

7

Педиатрические заболевания легких

7.1. Муковисцидоз

7.2. Интерстициальные поражения легких: сурфактантная белковая недостаточность и пр.

7.3. Нарушение дыхания во сне

7.4. Деформации грудной клетки и позвоночника

7.5. Рестриктивная болезнь легких

7.6. Хронические обструктивные заболевания легких

8

Педиатрические тромбо-эмболические заболевания, вызывающие педиатрическую гипертензивную сосудистую болезнь легких

8.1. Хронические тромбоэмболии, связанные с центральными венозными катетерами

8.2. Хронические тромбоэмболии, связанные с электродами эндокардиальными для кардиостимуляции

8.3. Желудочково-предсердный шунт при гидроцефалии

8.4. Серповидноклеточная анемия

8.5. Первичный эндокардиальный фиброэластоз

8.6. Антикардиолипиновый/антифосфолипидный синдром

8.7. Метилмалоновая ацидемия и гомоцистинурия

8.8. Злокачественные новообразования: остеосаркома, опухоль Вильмса

8.9. Состояние после спленэктомии

9

Гипобарическая гипоксия

9.1. Отёк легких на большой высоте

9.2. Детская подострая горная болезнь

9.3. Болезнь Монже (горная болезнь Монже)

9.4. Гипобарическая гипоксия, связанная с:

9.4.1. ПЛГН

9.4.2. ВПС

9.4.3. изолированной идиопатической или наследственной педиатрической гипертензивной сосудистой болезнью легких

10

Педиатрическая гипертензивная сосудистая болезнь легких, связанная с нарушением деятельности других систем

10.1. Педиатрическая портальная гипертензия

10.1.1. Врожденный внепеченочный порто-кавальный/ порто-системный шунт (например, синдром Абернети, лево-предсердный изомеризм, трисомия, атрезия или тромбоз воротной вены)

10.1.2. Цирроз печени

10.2. Детские гематологические заболевания

10.2.1. Гемолитические анемии:

10.2.1.1. β-талассемия

10.2.1.2. серповидноклеточная анемия

10.2.2. После спленэктомии

10.3. Педиатрические онкологические заболевания

10.3.1. Педиатрическая гипертензия легочной артерии, связанная со злокачественными заболеваниями

10.3.2. Легочная вено-окклюзионная болезнь после трансплантации костного мозга и химиотерапии

10.4. Педиатрические метаболические/эндокринные заболевания

10.4.1. Болезнь Гоше

10.4.2. Гликогенозы

10.4.3. Некетоновая гиперглицинемия

10.4.4. Синдром митохондриального истощения

10.4.5. Мукополисахаридозы

10.4.6. Гипотиреоз/гипертиреоз

10.5. Педиатрические аутоиммунные и аутовоспалительные заболевания

10.5.1. POEMS-синдром

10.5.2. Смешанные заболевания соединительной ткани

10.5.3. Склеродермия (ограниченная и диффузная)

10.5.4. Дерматомиозит

10.5.5. Системная красная волчанка (СКВ)

10.5.6. Антикардиолипиновый/антифосфолипидный синдром

10.5.7. Ювенильный артрит с системным началом

10.5.8 Легочная вено-окклюзионная болезнь и СКВ

10.6. Педиатрические инфекционные заболевания

10.6.1. Шистосоматоз

10.6.2. ВИЧ-инфекция

10.6.3. Туберкулез легких

10.7. Педиатрическая хроническая почечная недостаточность

10.7.1 Легочная гипертензия до начала диализа, а также в ходе гемодиализа или перитонеального диализа

10.7.2 Легочная вено-окклюзионная болезнь после трансплантации почки