Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата

Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.

Таблица 10. Полная классификация педиатрической гипертензионной сосудистой болезни легких (Panama, 2011) [102]

Категория	Описание	Примеры
1	Пренатальная или врожденная педиатрическая гипертензионная сосудистая болезнь легких	1.1. Связанная с патологией матери или плаценты 1.1.1 Преэклампсия 1.1.2 Хориоамнионит 1.1.3 Прием матерью лекарственных средств (нестероидные противовоспалительные препараты) 1.2. Связанная с фетальным нарушением развития сосудов легких 1.2.1. Связанная с фетальной гипоплазией легких 1.2.1 a. Идиопатическая гипоплазия легких 1.2.1 b. Семейная гипоплазия легких 1.2.1.c. Врожденная диафрагмальная грыжа 1.2.1.d. Гепатопульмональное сращение 1.2.1.e. Синдром «турецкой сабли» (аномальный дренаж легочных вен) 1.2.1.f. Связанная с фетальной компрессией легких: олигогидрамнион (маловодие), омфалоцеле/гастрошизис, кистозный аденоматоз легких, фетальные опухоли и опухолевидные образования 1.2.1.g. Связанная с фетальными пороками развития скелета 1.2.2. Связанная с фетальной задержкой роста легких/аномалией развития 1.2.2.a. Ацинозная дисплазия 1.2.2.b. Врожденная альвеолярная дисплазия 1.2.2.c. Дисплазия альвеолярных капилляров с аномалиями расположения легочных вен или без них 1.2.2.d. Лимфангиэктазия 1.2.2.e. Аномалии легочной артерии 1.2.2.f. Аномалии легочных вен 1.3. Связанная с фетальной аномалией развития сердца 1.3.1. Преждевременное закрытие овального отверстия или артериального протока 1.3.1.a. Идиопатическое 1.3.1.b. Лекарственное 1.3.2. Врожденные пороки сердца, связанные с болезнью легочных сосудов плода 1.3.2.a. Транспозиция крупных артерий (TGA) с интактной межжелудочковой перегородкой 1.3.2.b. Синдром гипоплазии левых отделов сердца с интактной межпредсердной перегородкой 1.3.2.c. Окклюзионный тотальный аномальный дренаж легочных вен 1.3.2.d. Атрезия общей легочной вены
2	Перинатальный дефект адаптации легочных сосудов (персистирующая легочная гипертензия новорожденных)	2.1. Идиопатическая ПЛГН 2.2. ПЛГН, вызванная или связанная с 2.2.1. Сепсисом 2.2.2. Аспирацией мекония 2.2.3. Врожденным пороком сердца 2.2.4. Врожденной диафрагмальной грыжей 2.2.5. Трисомией 13 (синдром Патау), 18 (синдром Эдвардса) или 21 (синдром Дауна) хромосомы 2.2.6. Лекарственными препаратами и токсинами
3	Педиатрические сердечно-сосудистые заболевания	3.1 Системно-легочные шунты 3.1.1. ЛАГ, связанная с системно-легочным шунтом с повышением PVRI без шунта со сбросом справа-налево 3.1.1.1. Операбельная 3.1.1.2. Неоперабельная 3.1.2 Классический синдром Эйзенменгера 3.1.2.1. Эйзенменгер – простое поражение (дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток) 3.1.2.2. Эйзенменгер – сложное поражение (ствол, ТМА/ДМЖП, единственный желудочек) 3.1.3. Небольшой дефект с повышением давления в легочной артерии/PVRI, несоизмеримо выше размеров дефекта - В сочетании с легочной гипоплазией - В сочетании с наследственной или идиопатической педиатрической гипертензивной сосудистой болезни легких 3.2 Послеоперационная легочная гипертензия после: 3.2.1. Закрытия шунта с 3.2.1.1 персистирующим повышением PVRI >3 WU.м² 3.2.1.2 рецидивирующим повышением PVRI >3 WU.м² 3.2.2. Операции артериального или предсердного переключения по поводу ТМА с интактной межжелудочковой перегородкой 3.2.3. Операции по поводу обструкции левых отделов сердца 3.2.4. Операции по поводу тетрады Фалло 3.2.5. Операции по поводу атрезии легочной артерии с ДМЖП и MAPCA (большие аорто-легочные коллатерали) 3.2.6. Аорто-пульмонального шунтирования 3.3. Сосудистая легочная болезнь после поэтапного лечения по поводу единственного желудочка 3.3.1. После стадии 1 (перевязка легочной артерии, модифицированная операция Норвуда, гибридные вмешательства, аортопульмональный или вентрикулярно-пульмональный шунт, стентирование PDA) 3.3.2. После наложения анастомоза SVC с PA (операция Гленна) 3.3.3. После тотального кавапульмонального анастомоза (операция Фонтена) 3.4. Педиатрическая гипертензионная сосудистая болезнь легких, связанная с врожденными дефектами легочных артерий/вен 3.4.1. ПГСБЛ, связанная с врожденными дефектами легочных артерий 3.4.1.1. Отхождение легочной артерии от аорты 3.4.1.2. Одностороннее расположение/отхождение от протока/«отсутствие» легочной артерии 3.4.2. ПГСБЛ, связанная с врожденными дефектами легочных вен 3.4.2.1. Синдром «турецкой сабли» 3.4.2.2. Стеноз легочных вен 3.4.2.3. Синдром Канту 3.5. Венозная легочная гипертензия 3.5.1. Венозная легочная гипертензия, обусловленная врожденной обструкцией путей притока или оттока левых отделов сердца: 3.5.1.1. стеноз аортального клапана, 3.5.1.2. недостаточность аортального клапана, 3.5.1.3. митральный стеноз, 3.5.1.4. митральная регургитация, 3.5.1.5. надклапанное кольцо митрального клапана, 3.5.1.6. окклюзия легочных вен, 3.5.1.7. трехпредсердное сердце, 3.5.1.8. фиброэластоз эндокарда, 3.5.1.9. гипоплазия левого желудочка/синдром Шона, 3.5.1.10. врожденная кардиомиопатия, 3.5.1.11. рестриктивный дефект межпредсердной перегородки при синдроме гипоплазии левых камер сердца 3.5.2. Венозная легочная гипертензия, обусловленная приобретенным заболеванием левых камер сердца 3.5.2.1. Заболевание клапанов (ревматизм/после эндокардита/при ревматоидном артрите) 3.5.2.2. Рестриктивная / дилатационная / гипертрофическая кардиомиопатия 3.5.2.3. Констриктивный перикардит
4	Бронхо-легочная дисплазия	4.1. С гипоплазией легочных сосудов 4.2. Со стенозом легочных вен 4.3. С диастолической дисфункцией левого желудочка 4.4. С системно-легочными шунтами: 4.4.1. аортолегочные коллатерали 4.4.1. дефект межпредсердной перегородки 4.4.1. открытый артериальный проток 4.4.1. дефект межжелудочковой перегородки 4.5. Со значительной гиперкапнией и/или гипоксией
5	Изолированная педиатрическая гипертензионная сосудистая болезнь легких или изолированная педиатрическая (ЛАГ) легочная гипертензия	5.1. Идиопатическая PPHVD/ PAH 5.2. Наследственная PPHVD/PAH 5.2.1. Ген BMPR2 (рецептор 2 костного морфогенетического белка) 5.2.2. Ген Alk 1 (активин-рецептороподобная киназа 1), эндоглин 5.2.3. Неустановленная генетическая природа 5.3. Лекарственные средства и токсины 5.3.1. Конкретная связь: 5.3.1.1. синдром токсического масла 5.3.2. Вероятная связь: 5.3.2.1. Амфетамины 5.3.4. Возможная связь: 5.3.4.1. Кокаин 5.3.4.1. Метилфенидат 5.3.4.1. Диазоксид 5.3.4.1. Циклоспорин 5.3.4.1. Фенилпропаноламин 5.4. Легочная вено-окклюзионная болезнь (ЛВОБ) и/или легочный капиллярный гемангиоматоз 5.4.1 Идиопатическая ЛВОБ 5.4.2 Наследственная ЛВОБ
6	Многофакторная педиатрическая гипертензивная сосудистая болезнь легких в сочетании с врожденными пороками развития	6.1. Синдромы с врожденными пороками сердца 6.2. Синдромы без врожденных пороков сердца Пункты 6.1 и 6.2 могут включать ассоциацию VACTERL, сидром CHARGE, синдром Поланда, синдром Адамса-Оливера, синдром «турецкой сабли», трисомию, синдром Ди Джорджи, синдром Нунана, болезнь фон Реклингаузена, синдром Dursun, синдром Канту
7	Педиатрические заболевания легких	7.1. Муковисцидоз 7.2. Интерстициальные поражения легких: сурфактантная белковая недостаточность и пр. 7.3. Нарушение дыхания во сне 7.4. Деформации грудной клетки и позвоночника 7.5. Рестриктивная болезнь легких 7.6. Хронические обструктивные заболевания легких
8	Педиатрические тромбо-эмболические заболевания, вызывающие педиатрическую гипертензивную сосудистую болезнь легких	8.1. Хронические тромбоэмболии, связанные с центральными венозными катетерами 8.2. Хронические тромбоэмболии, связанные с электродами эндокардиальными для кардиостимуляции 8.3. Желудочково-предсердный шунт при гидроцефалии 8.4. Серповидноклеточная анемия 8.5. Первичный эндокардиальный фиброэластоз 8.6. Антикардиолипиновый/антифосфолипидный синдром 8.7. Метилмалоновая ацидемия и гомоцистинурия 8.8. Злокачественные новообразования: остеосаркома, опухоль Вильмса 8.9. Состояние после спленэктомии
9	Гипобарическая гипоксия	9.1. Отёк легких на большой высоте 9.2. Детская подострая горная болезнь 9.3. Болезнь Монже (горная болезнь Монже) 9.4. Гипобарическая гипоксия, связанная с: 9.4.1. ПЛГН 9.4.2. ВПС 9.4.3. изолированной идиопатической или наследственной педиатрической гипертензивной сосудистой болезнью легких
10	Педиатрическая гипертензивная сосудистая болезнь легких, связанная с нарушением деятельности других систем	10.1. Педиатрическая портальная гипертензия 10.1.1. Врожденный внепеченочный порто-кавальный/ порто-системный шунт (например, синдром Абернети, лево-предсердный изомеризм, трисомия, атрезия или тромбоз воротной вены) 10.1.2. Цирроз печени 10.2. Детские гематологические заболевания 10.2.1. Гемолитические анемии: 10.2.1.1. β-талассемия 10.2.1.2. серповидноклеточная анемия 10.2.2. После спленэктомии 10.3. Педиатрические онкологические заболевания 10.3.1. Педиатрическая гипертензия легочной артерии, связанная со злокачественными заболеваниями 10.3.2. Легочная вено-окклюзионная болезнь после трансплантации костного мозга и химиотерапии 10.4. Педиатрические метаболические/эндокринные заболевания 10.4.1. Болезнь Гоше 10.4.2. Гликогенозы 10.4.3. Некетоновая гиперглицинемия 10.4.4. Синдром митохондриального истощения 10.4.5. Мукополисахаридозы 10.4.6. Гипотиреоз/гипертиреоз 10.5. Педиатрические аутоиммунные и аутовоспалительные заболевания 10.5.1. POEMS-синдром 10.5.2. Смешанные заболевания соединительной ткани 10.5.3. Склеродермия (ограниченная и диффузная) 10.5.4. Дерматомиозит 10.5.5. Системная красная волчанка (СКВ) 10.5.6. Антикардиолипиновый/антифосфолипидный синдром 10.5.7. Ювенильный артрит с системным началом 10.5.8 Легочная вено-окклюзионная болезнь и СКВ 10.6. Педиатрические инфекционные заболевания 10.6.1. Шистосоматоз 10.6.2. ВИЧ-инфекция 10.6.3. Туберкулез легких 10.7. Педиатрическая хроническая почечная недостаточность 10.7.1 Легочная гипертензия до начала диализа, а также в ходе гемодиализа или перитонеального диализа 10.7.2 Легочная вено-окклюзионная болезнь после трансплантации почки

Таблица 11. Функциональная классификация легочной гипертензии (ВОЗ) [181]

Класс	Описание
I ФК	Нет ограничений обычной физической активности, она не вызывает повышенной одышки, усталости, болей в груди или предсинкопальных состояний.
II ФК	Легкое ограничение физической активности. Дискомфорт в покое отсутствует, но обычная физическая активность вызывает повышенную одышку, слабость, боль в грудной клетке или пресинкопальные состояния.
III ФК	Значительное ограничение физической активности. В состоянии покоя дискомфорта нет, но физическая активность меньше обычной вызывает повышенную одышку, усталость, боль в груди или пресинкопальные состояния.
IV ФК	Одышка и/или усталость в состоянии покоя, усиливающиеся практически при минимальной физической активности. Могут быть признаки правожелудочковой недостаточности.

Таблица 12. Педиатрическая функциональная классификация для детей в возрасте 0,5-1 года [182]

Класс	Дети с легочной гипертензией
I	Отсутствие симптомов, рост согласно собственным процентилям, физическая активность не ограничена. Подвижность, сидение, хватательный рефлекс, стремление встать, ползание, игра.
II	Незначительное ограничение физической активности, чрезмерная одышка и утомляемость при игре. Отставание в физическом развитии. В покое – комфорт. Продолжение роста согласно собственным процентилям.
IIIa	Выраженное ограничение физической активности. Регресс физических навыков. Прекращение ползания. Тихое поведение и необходимость частого сна. Нерешительность. В покое – комфорт. Нагрузка ниже обычной вызывает чрезмерное утомление или обморок и/или предобморочное состояние. Рост замедлен. Аппетит снижен. Требуется тщательное медицинское наблюдение.
IIIb	Выраженное замедление роста. Аппетит снижен. Дополнительное питание. Нагрузка ниже обычной вызывает чрезмерное утомление или обморок. Плюс – характеристики класса IIIa.
IV	Невозможность переносить какие-либо нагрузки без чрезмерной одышки, утомляемости или обморока. Отсутствие общения с членами семьи. Обмороки и/или правожелудочковая недостаточность. Плюс – характеристики класса III.

Таблица 13. Педиатрическая функциональная классификация для детей в возрасте 1-2 лет [182]

Класс	Дети с легочной гипертензией
I	Отсутствие симптомов, рост согласно собственным процентилям, физическая активность не ограничена. Стояние, стремление к ходьбе/ходьба, лазание.
II	Незначительное ограничение физической активности, чрезмерная одышка и утомляемость при игре. Отставание в физическом развитии. В покое – комфорт. Продолжение роста согласно собственным процентилям.
IIIa	Выраженное ограничение физической активности. Регресс физических навыков. Нежелание играть. Тихое поведение и необходимость частого сна. Нерешительность. В покое – комфорт. Нагрузка ниже обычной вызывает чрезмерное утомление или обморок и/или предобморочное состояние. Рост замедлен. Аппетит снижен.
IIIb	Выраженное замедление роста. Аппетит снижен. Дополнительное питание. Нагрузка ниже обычной вызывает чрезмерное утомление или обморок. Плюс –характеристики класса IIIa.
IV	Невозможность переносить какие-либо нагрузки без чрезмерной одышки, утомляемости или обморока. Отсутствие общения с членами семьи. Обмороки и/или правожелудочковая недостаточность. Плюс – характеристики класса III.

Таблица 14. Педиатрическая функциональная классификация для детей в возрасте 2-5 лет [182]

Класс	Дети с легочной гипертензией
I	Отсутствие симптомов, рост нормальный, регулярное посещение детского сада (яслей)/школы, физическая активность не ограничена, занятия спортом с одноклассниками.
II	Незначительное ограничение физической активности, чрезмерная одышка и утомляемость при играх с одноклассниками. Посещаемость детского сада (яслей)/школы – 75%. Отставание в физическом развитии. В покое – комфорт. Продолжение роста согласно собственным процентилям. Боли в грудной клетке отсутствуют.
IIIa	Выраженное ограничение физической активности. Регресс физических навыков. Нежелание подниматься по лестнице и играть с друзьями. Нерешительность. В покое – комфорт. Нагрузка ниже обычной (одевание) вызывает чрезмерное утомление, одышку, обморок и/или предобморочное состояние или боли в грудной клетке. Посещаемость детского сада (яслей)/школы – 50%.
IIIb	Невозможность посещать ясли/школу, но хорошая подвижность в домашних условиях. Для передвижений вне дома требуется кресло-коляска. Замедление роста. Аппетит снижен. Дополнительное питание. Нагрузка ниже обычной вызывает чрезмерное утомление, обморок или боли в грудной клетке. Плюс –характеристики класса IIIa.
IV	Невозможность переносить какие-либо нагрузки без чрезмерной одышки, утомляемости, обморока или болей в грудной клетке. Невозможность посещать школу, зависимость от кресла-коляски, отсутствие общения с друзьями. Обмороки и/или правожелудочковая недостаточность. Плюс – характеристики класса III.