Что такое холестаз новорожденных?
Неонатальный холестаз – это состояние у младенцев, при котором нарушается отток желчи из печени. Желчь – это темно-зеленая или желтовато-коричневая жидкость, вырабатываемая клетками печени. Желчь поступает из печени в желчные протоки, желчный пузырь, и затем в кишечник, помогая пищеварению. Холестаз возникает либо при заболевании печени, либо при наличии препятствия для оттока желчи из печени в кишечник. Когда холестаз выявляется при рождении или вскоре после рождения, его называют неонатальным.
Что вызывает холестаз?
Холестаз может быть вызван многими состояниями, включая инфекции, анатомические, генетические, метаболические и иммунные нарушения. Холестаз также может быть вызван лекарственными средствами и токсинами. Однако в некоторых случаях причина холестаза остается неизвестной. Одной из наиболее распространенных причин холестаза является билиарная атрезия, при которой желчные протоки неправильно формируются или повреждаются. Другие состояния, которые могут вызвать неонатальный холестаз, включают инфекции (например, цитомегаловирус) или наследственные заболевания (например, прогрессирующий семейный внутрипеченочный холестаз, синдром Алажилля, муковисцидоз, дефицит альфа-1-антитрипсина и другие). Врач вашего ребенка проведет обследование, чтобы определить причину неонатального холестаза.
Каковы некоторые последствия холестаза у новорожденных?
Печень важна для удаления токсичных веществ из организма, а также производит белки, такие как альбумин и факторы свертывания, которые необходимы для жизни. Желчь также важна для питания, помогая усваивать жиры и жирорастворимые витамины. У детей с холестазом могут возникнуть трудности с перевариванием пищи, что приводит к задержке прибавки в весе и росте. В тяжелых случаях холестаз может привести к циррозу печени и потребовать пересадки печени.
Каковы симптомы холестаза у новорожденных?
Желтое прокрашивание кожи и склер глаз, называемое желтухой, часто является одним из первых признаков холестаза. Хотя большинство желтух новорожденных не вызваны заболеваниями печени, о них следует помнить, особенно если у ребенка с желтухой моча имеет насыщенный цвет, а стул светлый или белый. Более поздние симптомы холестаза включают усталость, плохое питание, трудности с набором веса и кожный зуд. При прогрессирующем заболевании печени у ребенка могу появиться признаки асцита (накопление жидкости в животе), а также могут возникнуть кровотечения их мест забора крови, желудочно-кишечного тракта и других органов из-за сниженной свертываемости крови.
На что следует обратить внимание при рождении новорожденного?
Желтуха в сочетании с темной мочой или светлым/бледным стулом. Желтуха с другими нарушениями в организме, в том числе в сердце, селезенке, коже, глазах и скелете.
Как врачи оценивают холестаз у новорожденных?
Если у вашего новорожденного ребенка есть указанные симптомы, его осмотрят неонатолог и хирург. Врач может назначить дополнительные обследования: выполнить анализы крови и мочи, УЗИ печени, желчного пузыря и других органов. У некоторых пациентов для диагностики требуется биопсия печени. Биопсия печени заключается в заборе небольшого кусочка печени с помощью маленькой иглы, пока ваш ребенок находится под наркозом.
Каково лечение холестаза у новорожденных?
Вашему ребенку могут быть назначены специальные смеси, что необходимо для улучшения пищеварения и прибавки в весе, которые можно комбинировать с грудным молоком. Лишь в редких случаях противопоказано грудное вскармливание. Кроме того, у детей с синдромом холестаза возникает дефицит жирорастворимых витаминов (А, Д, Е, К) вследствие нарушенного всасывания жиров, в связи с чем пациенты получают дотацию жирорастворимых витаминов. Также будут назначены препараты, улучшающие отток желчи. У некоторых младенцев болезнь прогрессирует и вызывает цирроз, что может потребовать пересадки печени.
Каков прогноз при холестазе новорожденных?
Исход неонатального холестаза различается в зависимости от основной причины. У некоторых пациентов состояние улучшается со временем, в то время как у других состояние может ухудшиться. При некоторых заболеваниях существуют лекарственные препараты или проводится хирургическое вмешательство, приводящие к выздоровлению или клинико-лабораторной ремиссии, когда на фоне приема лекарства нормализуются или уменьшаются проявления болезни. После того, как ваш врач завершит необходимые исследования, план лечения и прогноз будут обсуждены более подробно.