Антинуклеарный фактор (АНФ) – аутоантитела, направленные против растворимых компонентов клеточного ядра (рибонуклеопротеинов), составляют целое семейство (более 200 разновидностей) антинуклеарных (антиядерных) антител (АНА).
Антинейтрофильные Цитоплазматические Антитела (АНЦА, англ. – ANCA) – аутоантитела к компонентам цитоплазмы нейтрофилов. Встречаются при так называемых АНЦА-ассоциированных заболеваниях, в том числе при АНЦА-ассоциированных васкулитах.
Антитела к циклическому цитруллинсодержащему пептиду (АЦЦП, синонимы – анти-ЦЦП-АТ, анти-ЦЦП, анти-ССР) – гетерогенная группа IgG-аутоантител, которые распознают антигенные детерминанты филаггрина и других белков, содержащих атипичную аминокислоту цитруллин.
Антитела к Scl-70 – антисклеродермальные антитела к негистоновому хромосомному белку Scl-70, который представляет собой фермент топоизомеразы I с молекулярной массой 70 кДа, антитела к топоизомеразе I.
Нестероидные противовоспалительные и противоревматические препараты (НПВП) – группа лекарственных препаратов, обладающих обезболивающим, жаропонижающим и противовоспалительным эффектами. Подразделяются на селективные (с-НПВП) и неселективные (н-НПВП) ингибиторы фермента циклооксигеназы.
Генно-инженерные биологические препараты (ГИБП) – группа лекарственных средств биологического происхождения, в том моноклональные антитела (химерные, гуманизированные, полностью человеческие) и рекомбинантные белки (обычно включают Fc фрагмента IgG человека), полученные с помощью методов генной инженерии, характеризующиеся селективным действием на определенные механизмы развития хронического воспаления, специфически подавляющие иммуновоспалительный процесс и замедляющие прогрессирование деструкции суставов.
Дигитальные язвы – локальный дефект кожи подушечек пальцев кистей и/или стоп, обычно не более 1 см по максимальному диаметру, является проявлением выраженной локальной ишемии.
Диффузионная способность легких – количество мл газа, проходящее через легочную мембрану в 1 минуту при разнице парциального давления газа по обе стороны мембраны 1 мм рт. ст., – биофизическая характеристика проницаемости аэрогематического барьера легких для респираторных газов.
Легочная гипертензия – гемодинамическое и патофизиологическое состояние, которое характеризуется повышением среднего давления в легочной артерии (ДЛА) ≥ 25 мм рт. ст. в покое, измеренного при чрезвенозной катетеризации сердца.
Легочная артериальная гипертензия – повышение давления в легочной артерии вследствие структурных изменений артерий и артериол малого круга кровообращения, которые проявляются гиперплазией интимы, гипертрофией и гиперплазией гладкомышечных клеток средней оболочки сосудов, утолщением адвентиции с формированием периваскулярных воспалительных инфильтратов, а на более поздних стадиях – фиброзными изменениями.
Легочная венозная гипертензия – повышение давления в легочной артерии вследствие пассивной передачи повышенного давления наполнения из левых камер сердца на вены малого круга кровообращения, что приводит к повреждению эндотелия, увеличению секреции эндотелина-1, уменьшению продукции NO и снижению чувствительности к вазодилатирующему действию натрийуретических пептидов.
Лимитированная склеродермия – подформа системной склеродермии. Также известна как CREST-синдром (аббревиатура названий болезней, которыми сопровождается лимитированная форма):
C — кальциноз (англ. саlcinosis)
R — болезнь Рейно (Raynaud’s phenomenon)
E — эзофагит (esophageal dysmotility)
S — склеродактилия (sclerodactyly)
T — телеангиоэктазия (telangiectasias)
Это форма системной склеродермии, ассоциированной с антителами к центромерам. Обычно распространяется на почки. Если в процесс вовлечены лёгкие, то это проявляется в виде легочной артериальной гипертензии.
Проксимальная склеродермия – симметричное уплотнение кожи, распространяющееся выше пястно-фаланговых суставов.
Склередема или отек кистей – увеличение объема мягких тканей пальцев рук, из-за отечности кожи, сопровождается уменьшением выраженности кожного рисунка и разглаживанием складок кожи.
Склеродактилия – уплотнение кожи пальцев рук дистальнее ПФС суставов, сгибательные контрактуры ПФС за счет периартикулярного фиброза, уменьшение объема мягких тканей концевых фаланг.