Уважаемый пациент! Первичный билиарный холангит (ПБХ), ранее известный как первичный билиарный цирроз печени, — это хроническое заболевание печени, возникающее в результате прогрессирующего разрушения желчных протоков внутри печени. Желчь, вырабатываемая печенью, поступает по этим протокам в тонкий кишечник, где способствует усвоению жиров и жирорастворимых витаминов (A, D, E и K). Когда протоки разрушаются, желчь скапливается в печени, вызывая воспаление и образование рубцов (фиброз). В конечном счете это может привести к циррозу печени и связанным с ним осложнениям, поскольку рубцовая ткань замещает здоровую ткань печени, а функция печени все больше нарушается.
Причина заболевания точно неизвестна. Больше всего доказательств связи с проблемами в иммунной системе: наши клетки-защитники иммунной системы начинают воспринимать клетки желчевыводящих протоков как чужеродные и атакуют их, в результате чего происходит воспаление и повреждение желчевыводящих путей. Хотя ПБХ не является полностью наследственным заболеванием, т. е. заболеванием, вызванным определенным генетическим дефектом, который передается от родителей к детям, по-видимому, существует какая-то семейная предрасположенность к развитию заболевания. ПБХ чаще встречается в семьях, где болен данным заболеванием один из членов семьи.
ПБХ без лечения приводит к необратимому повреждению печени. К сожалению, еще не разработано лекарств, которые могли бы полностью излечить данное заболевание. Однако существуют эффективные и относительно безопасные препараты, которые необходимо принимать всю жизнь и периодически оценивать их эффективность, чтобы при необходимости вовремя перейти к следующему варианту терапии.
Основное лекарство для лечения ПБХ — урсодезоксихолевая кислота (УДХК**), которая помогает выводить желчь из печени в тонкий кишечник. При своевременном применении урсодезоксихолевая кислота** может улучшить функцию печени и предотвратить необходимость в пересадке печени или отсрочить ее проведение. Люди с ПБХ должны принимать этот препарат каждый день в течение всей жизни. Урсодезоксихолевая кислота** эффективна более чем у половины пациентов и обычно хорошо переносится.
Другие препараты используются у пациентов, которые недостаточно реагируют на лечение УДХК** и назначаются дополнительно к ней.
Если в результате назначенного лечения при ПБХ достигается хороший эффект (ответ на терапию), то продолжительность жизни становится такой же, как в популяции (т. е. у людей, не имеющих этого заболевания). Но симптомы могут сохраняться.
Наиболее частые и мучительные симптомы при ПБХ — это зуд, утомляемость и сухой синдром.
Существует несколько способов борьбы с зудом. Если у вас зуд, необходимо избегать горячих ванн и душа, после душа смазывать кожу увлажняющими кремами, наносить охлаждающие гели (например, с ментолом) и коротко стричь ногти. Выбирайте одежду из натуральных тканей и следите за тем, чтобы не находиться слишком часто на солнце. Ваш врач может назначить противозудную терапию исходя из индивидуальных особенностей вашего организма и стадии заболевания.
Люди с ПБХ часто чувствуют сильную слабость, утомляемость, усталость. Это не является признаком запущенности заболевания — иногда люди на ранних стадиях чувствуют сильную усталость, в то время как другие, с более продвинутым заболеванием, ее не отмечают. Чтобы справиться с усталостью, необходимо полноценное и сбалансированное питание, адекватные физические упражнения и оптимальный режим сна. Некоторые сопутствующие заболевания (заболевание щитовидной железы, депрессия, анемия и т. д.) также могут проявляться усталостью. Ваш врач определит, насколько расширенное обследование вам необходимо в связи со слабостью и утомляемостью.
От сухости в глазах помогут искусственные слезы, а сухость во рту уменьшают жевательная резинка или леденцы, а также искусственная слюна.
Научно обоснованных данных, свидетельствующих о том, что какая-либо конкретная диета улучшает течение и исход ПБХ, не получено.
Следует избегать употребления биологически активных добавок с иммуностимулирующим эффектом, лекарственных трав, длительной инсоляции, некоторых физиотерапевтических процедур.
Трансплантация печени рассматривается в тех случаях, когда медикаментозное лечение уже не способно в достаточной степени контролировать течение заболевания и произошло серьезное и необратимое повреждение печени (декомпенсированный цирроз печени).
ПБХ не является противопоказанием для беременности, и пациентки с ПБХ обычно не имеют проблем с зачатием ребенка. Риск осложнений со стороны матери и плода несколько повышен по сравнению со здоровыми женщинами, но самопроизвольные выкидыши встречаются лишь у 5 % беременных. Пациентки должны продолжать принимать урсодезоксихолевую кислоту во время беременности и грудного вскармливания, это безопасно для будущего ребенка.
Строгое выполнение врачебных рекомендаций и регулярное врачебное наблюдение являются залогом успешного лечения и повышения продолжительности жизни.