только для медицинских специалистов

Консультант врача

Электронная медицинская библиотека

Раздел 3 / 10
Страница 4 / 30

Болезнь Фабри

Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.Режим постраничного просмотра
 
 

1.3 Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

БФ относится к редким заболеваниям. Частота болезни в различных странах варьирует в широких пределах (от 1 на 117 000 до 1 на 476 000 живых новорожденных) [1]. Частота новых случаев БФ, оцененная на выборках новорожденных мальчиков, составила в Италии 1:3100 [2], а на Тайване 1:2400 [3]. Вероятно, более распространенным является легкое, атипичное течение БФ с признаками поражения одного органа.

При проведении скрининга групп высокого риска у мужчин и женщин с ранним инсультом доля БФ составила 4,2 % и 2,15 %, соответственно, с гипертрофией левого желудочка неясного происхождения — 0,9-3,9 % и 1,1-11,8 %, с терминальной почечной недостаточностью — 0,33 % и 0,10 % [1, 18, 36, 72, 74, 75, 82].

1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем

E75.2 – Другие сфинголипидозы (болезнь Фабри)