Болезнь Фабри

3.3 Хирургическое лечение

Рекомендуется проведение (при отсутствии противопоказаний) трансплантации почки пациентам с болезнью Фабри в случае развития у них терминальной почечной недостаточности с целью лечения данного состояния [26-29, 52].

Комментарии: трансплантация почек пациентам с БФ при развитии терминальной почечной недостаточности проводится в соответствии с клиническими рекомендациями «Трансплантация почки, наличие трансплантированной почки, отмирание и отторжение трансплантата почки» ID: 934_1 (http://cr.rosminzdrav.ru/).

Рекомендуется имплантация однокамерного/двухкамерного электрокардиостимулятора*** или имплантация однокамерного/двухкамерного кардиовертера дефибриллятора*** взрослым пациентам с болезнью Фабри (при необходимости) с нарушениями проводимости, брадиаритмией, желудочковой тахикардией в соответствии с разработанными клиническими рекомендациями с целью лечения данной патологии [53].

Комментарии: данное лечение пациентам с БФ проводится в соответствии с клиническими рекомендациями «Брадиаритмии и нарушения проводимости», «Желудочковые нарушения ритма. Желудочковые тахикардии и внезапная сердечная смерть».

Рекомендуется удаление ангиокератом с помощью аргонового лазера пациентам с болезнью Фабри, при желании пациента, с косметической целью [54].

4. Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение, медицинские показания и противопоказания к применению методов медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов

Рекомендуется прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный и повторный (при необходимости) пациентам с болезнью Фабри, имеющим выраженный болевой синдром и склонность к психоэмоциональным расстройствам с целью оказания клинико-психологической помощи [1, 27, 55, 63].