Болезнь Фабри

Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный и повторный/диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-нефролога всем пациентам с болезнью Фабри в процессе диспансерного наблюдения не реже 1 раза в 12 месяцев с целью своевременной диагностики сопутствующей патологии почек, определения тактики дальнейшей терапии и оценки ее эффективности и безопасности [26, 28, 29, 39, 62, 103, 104].

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный и повторный (при необходимости) врача-гастроэнтеролога в ходе диспансерного наблюдения пациентам с болезнью Фабри, при наличии показаний, с целью контроля состояния, своевременной диагностики и лечения гастроэнтерологической патологии, контроля эффективности и безопасности симптоматического лечения [26-29, 63].

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный и повторный (при необходимости) врача-невролога в ходе диспансерного наблюдения пациентам с болезнью Фабри, при наличии показаний, с целью контроля состояния, своевременной диагностики и лечения неврологической патологии, контроля эффективности и безопасности симптоматического лечения [26-29, 61-63].

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-дерматовенеролога первичный и повторный (при необходимости) врача-дерматовенеролога в ходе диспансерного наблюдения пациентам с болезнью Фабри, при наличии показаний, с целью оценки количества и размера ангиокератом, выполнения стандартизированных фотографий для оценки динамики, а также контроля эффективности и безопасности патогенетического лечения [120]

6. Организация оказания медицинской помощи

Пациентам с болезнью Фабри, в зависимости от необходимости, может быть оказана медицинская помощь любого вида, условия, формы, предусмотренных законодательством Российской Федерации.

Показания для плановой госпитализации в медицинскую организацию:

Проведение диагностики и лечения, требующие круглосуточного медицинского наблюдения;
Состояние, требующее активного лечения и круглосуточного медицинского наблюдения;
Состояние, требующее проведения высокотехнологичных методов лечения (в том числе трансплантация органов, имплантация водителя ритма, кардиовертера-дефибриллятора);
Отсутствие возможности обеспечения ФЗТ в амбулаторных и стационар замещающих условиях;
Необходимость проведения различных видов экспертиз или обследования в медицинской организации при невозможности проведения их в амбулаторных условиях, требующих динамического наблюдения (в том числе оформление заключения федерального консилиума).

Показания к экстренной госпитализации в медицинскую организацию:

Острые заболевания, обострения хронических болезней, отравления и травмы, состояния, требующие интенсивной терапии и перевода в реанимационные отделения или отделения интенсивной терапии (в том числе побочные реакции, происходящее или во время инфузии или в течение дня проведения инфузии ФЗТ и другие угрожающие жизни острые состояния), а также круглосуточного медицинского наблюдении и проведения специальных видов обследования и лечения.

Показания к выписке пациента из медицинской организации:

Отсутствие угрозы жизни пациента;
Отсутствие угрозы развития осложнений, требующих неотложного лечения;
Стабилизация состояния и основных клинико-лабораторных показателей патологического процесса по основному заболеванию;
Отсутствие необходимости в постоянном врачебном и круглосуточном медицинском наблюдении по основному заболеванию;
Необходимости перевода пациента в другую больницу или учреждение социального обеспечения.