ГЛАВА 21. НЕОРГАННЫЕ ЗАБРЮШИННЫЕ ОПУХОЛИ

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Недостаточно изучены.

ПАТОМОРФОЛОГИЯ

По данным различных авторов, от 60 до 80% НЗО злокачественные, а от 14 до 44% - доброкачественные. Данные опухоли отличают вариабельность проявлений, они часто рецидивируют и медленно прогрессируют без выраженных симптомов. Частота рецидивов НЗО - 50%. Наиболее часто рецидивы наблюдают в течение первых двух лет, однако в отдельных случаях - спустя 6-9 лет. От 19 до 32% злокачественных НЗО метастазируют гематогенно, главным образом в печень и в лёгкие. Чаще всего отдалённые метастазы наблюдают при лейомиосаркоме, параганглиоме, ангиосаркоме (20-28%), реже - при мезенхимоме (14%) и совсем редко - при липосаркоме (5,5%). Лимфогенный путь метастазирования менее характерен для сарком забрюшинного пространства. Повышенная склонность к лимфогенному метастазированию отмечена у рабдомиосарком, синовиальных сарком, светлоклеточных сарком. Вовлечение в процесс регионарных лимфатических узлов - плохой прогностический фактор. Пятилетняя выживаемость больных с саркомами мягких тканей с метастазами в регионарных лимфатических узлах составляет только 24% (по данным некоторых авторов - 6,6%).

Большинство НЗО (70%) мезодермального происхождения. На первом месте среди них находятся НЗО из жировой ткани (липомы и липосаркомы). Реже диагностируют нейроэктодермальные (20%) опухоли и новообразования, возникающие из эмбриональных остатков. Липосаркома составляет 14-16% злокачественных новообразований мягких тканей. Источник забрюшинных липосарком - паранефральная клетчатка, клетчатка латеральных каналов и брыжейки толстой или тонкой кишки. Как правило, забрюшинные липосаркомы - инкапсулированные округлые или дольчатые образования, иногда с многочисленными жировыми отростками, отходящими от основного массива опухоли и даже лежащими обособленно от него. Для НЗО жировой природы характерна также мультицентричность зачатков, определяющих высокую частоту рецидивов.

Причины рецидивирования НЗО:

●отсутствие истинной капсулы;

●склонность к инфильтративному росту;

●мультицентричность зачатков;

●нерадикальные операции.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Клиническая картина во многом зависит от локализации, размеров и характера роста НЗО. Характерны симптомы сдавления или прорастания органов брюшной полости, магистральных сосудов, нервных стволов, вовлекаемых в процесс вторично, а также симптомы общей интоксикации и паранеопластического процесса. Больные часто отмечают чувство тяжести и болевые ощущения в области живота, различные по интенсивности: от "ноющих" до "нестерпимых". Для данной патологии характерны диспептические расстройства, проявляющиеся тошнотой, рвотой, нарушением стула, обусловленные сдавлением или инвазией опухолью различных отделов пищеварительного тракта. Связь опухоли с почками, мочеточниками или мочевым пузырём может проявиться симптомами дизурии, болевым синдромом, гематурией. Боли в поясничной области и нижних конечностях могут быть связаны с компрессией спинномозговых корешков при паравертебральной или пресакральной локализации опухоли. При сдавлении спинного мозга возможно развитие неврологических нарушений (нарушение различных видов чувствительности, плегии, парезы). Сосудистые расстройства возникают при вовлечении в процесс крупных венозных стволов. Клинически это проявляется в виде отёчности одной или обеих нижних конечностей (сдавление общей подвздошной или нижней полой вены).

Один из ведущих симптомов - пальпируемая опухоль. Зачастую опухоль случайно обнаруживает сам больной или врач при плановом осмотре. Из общих симптомов наиболее характерны повышение температуры тела до субфебрильных цифр, при обширных распадающихся опухолях - фебрильная лихорадка, общая слабость, потеря массы тела. Признак выраженной интоксикации на поздних стадиях заболевания - кахексия.