Приложение к главе 20. Лепра

Патоморфология и патогенез

Для развития болезни необходима инфицирующая доза возбудителя, которая в значительной степени зависит от активности систем защиты организма, а также генетических факторов. Инфекционный процесс может протекать бессимптомно и завершиться самоизлечением, о чем свидетельствует иммуноконверсия у большого процента лиц, контактировавших с больным. Если же иммунитет нарушен в большей степени, микобактерии будут прогрессивно размножаться, и болезнь уже не будет носить самоизлечивающийся характер.

Поражение ПНС у больных лепрой является основной причиной развития инвалидизирующих осложнений (контрактур, амиотрофий, мутиляций, трофических язв и деформаций). Неврит возникает в результате проникновения в периферические нервы микобактерий лепры. Микобактерии по периневральным влагалищам и лимфатическим щелям периневральных оболочек периферических нервов распространяются центростремительно. Поражение периферических нервов может быть и метастатическим в результате заноса возбудителя током крови при бактериемии, особенно в период лепрозной реакции. Местом накопления микобактерий лепры являются шванновские клетки. В последующем наступают дегенерация этих клеток, распад и дистрофические изменения миелиновых оболочек и нейрофибрилл, вплоть до их фрагментации. Сходность антигенных детерминант нервной ткани и микобактерий лепры определяет инфекционно-аллергический компонент в патогенезе поражения периферических нервов при лепре. У больных с трофическими язвами и остеоартропатиями обнаружено компенсаторное увеличение кровенаполнения пораженного сегмента конечности и развитие коллатерального кровообращения.

В зависимости от реактивности макроорганизма на внедрение микобактерий в межуточной ткани развивается воспалительная реакция, соответствующая тому или иному типу лепры. При лепроматозном типе лепры в нервах образуется специфическая лепрозная гранулема, состоящая в основном из вакуолизированных клеток, заполненных микобактериями и липоидными включениями. При туберкулоидном типе лепры в пери- и эндоневрии нервных стволов инфильтраты состоят преимущественно из эпителиоидных, лимфоидных и гигантских клеток типа Лангханса, иногда с единичными микобактериями. Гранулема при этом типе лепры может подвергаться казеозному распаду с образованием абсцессов, а в дальнейшем - кальцификации или развитию плотных коллагеновых рубцов. При недифференцированном типе лепры в инфильтратах преобладают лимфоидные клетки с небольшой примесью гистиоцитов и фибробластов, а также могут обнаруживаться в небольшом количестве микобактерии лепры. Гранулематозные инфильтраты при туберкулоидном и недифференцированном типах лепры склонны к более быстрой трансформации в рубцовую ткань, способную полностью замещать нервные волокна.

Течение заболевания носит хронический прогрессирующий характер.

Клиническая картина заболевания зависит от давности патологического процесса и обусловлена особенностями взаимодействия макроорганизма с инфекционным агентом. Клинические проявления лепры разнообразны. К основным признакам лепры относятся: характерные проявления на кожном покрове, утолщение периферических нервов, нарушения различных видов чувствительности, наличие кислотоустойчивых микобактерий в мазках из скарификатов кожи и соскобов со слизистой носа, а также в тканевых срезах биоптата кожных поражений.

Клиническая классификация

В основе современной классификации лепры по Ридли-Джорлингу (1966) лежит деление больных в зависимости от состояния их иммунологической реактивности по отношению к M. leprae, отражающейся в клинических проявлениях, а также в данных гистологических, бактериоскопических и иммунобиологических исследований. Лепрозный процесс рассматривается как непрерывный спектр иммунопатологических изменений между туберкулоидным и лепроматозным типами лепры, называемыми полярными типами, с выделением трех пограничных и недифференцированной форм.

Приняты следующие обозначения клинических форм лепры:

TTр - полярный туберкулоидный тип лепры;

TTs - субполярная туберкулоидная форма лепры;

BT - погранично-туберкулоидная форма лепры;

ВВ - пограничная форма лепры;

BL - погранично-лепроматозная форма лепры;

LLs - субполярная лепроматозная форма;

LLp - полярный лепроматозный тип лепры;

I - недифференцированная форма лепры.

Использование этой классификации требовало проведения морфологических, бактериоскопических исследований. Поэтому в программах по химиотерапии лепры ВОЗ предложила выделять мультибактериальную (Multibacillary forms of leprosy - MB) и малобактериальную (Pauci bacillary forms of leprosy - PB) лепру. В группу МВ входят полярный (LLp) и субполярный лепроматоз (LLs), погранично-лепроматозная (BL) и пограничная формы лепры (BB) с бактериоскопическим индексом (БИН) >2+, в группу малобактериальной - погранично-туберкулоидная форма (BT), субполярный (TTs) и полярный туберкулоид (TTр) с БИН <2. Таким образом, было исключено морфологическое исследование.