Поражение кожи при болезнях печени
Патогенез изменений кожи и заболеваний гепатобилиарной системы
- Заболевания печени могут быть причиной изменений кожи. Первичные заболевания печени могут индуцировать поражения кожи и ее придатков, такие как желтуха, зуд, нарушения пигментации, дистрофии ногтей и выпадение волос. Эти изменения кожи можно использовать в качестве симптомов для ранней диагностики заболеваний гепатобилиарной системы.
- Кожа и печень могут одновременно вовлекаться в патологический процесс при одном и том же заболевании организма, или при отравлении какими-либо внешними химическим агентами, например винилхлоридом. Одновременное поражение печени, кожи и других органов может быть следствием некоторых врожденных болезней, например туберозного склероза или аргинин-янтарной ацидурии.
- Заболевания кожи могут быть причиной поражений печени.
- Печень может повреждаться лекарственными препаратами, используемыми для терапии кожных болезней.
Гепатобилиарная болезнь часто сочетается с изменениями кожи, ногтей и волос. Изменения кожи, которые могут возникать при заболеваниях печени, обычно не являются специфичными для той или иной печеночной патологии, но чаще всего они встречаются при активном гепатите и у алкоголиков. Эти изменения, однако, могут наблюдаться при других заболеваниях и отсутствовать у больных с выраженной дисфункцией печени (например, быть обусловлены гемолизом, а не печеночной патологией). Кроме того, многие заболевания имеют одинаковые изменения кожи (например, многие причины цирроза имеют одинаковые кожные признаки). Корреляция между выраженностью поражения печени и поражением кожи отсутствует. Некоторые симптомы, такие как пигментация, желтуха, ксантомы, однако, являются достаточно специфичными для первичного билиарного цирроза. Учет этих кожных симптомов в сочетании с другими клиническим признаками может быть полезен в установлении диагноза заболевания печени.
Неспецифические изменения кожи при хроническом заболевании печени:
- желтуха;
- изменение пигментации кожи (гипермеланоз, гипомеланоз, гемосидероз);
- зуд, экскориации;
- паукообразный невус, телеангиэктазии;
- ладонная («печеночная») эритема;
- изменения ногтей;
- расширение вен живота/груди;
- истончение кожи (симптом «долларовой банкноты»), стрии;
- выпадение волос на голове, лобке и в подмышечных складках у мужчин и женщин;
- у мужчин замедление роста волос на лице, выпадение волос на груди, рост волос по женскому типу на лобке, сочетающиеся с нарушением либидо, атрофией яичек и олигоспермией;
- атрофические полосы кожи (стрии);
- псевдосиндром Иценко–Кушинга: лунообразное лицо, ожирение туловища и проксимальная мышечная слабость (характерны для алкоголизма);
- поздняя кожная порфирия (алкогольная болезнь печени);
- кровоизлияния, пурпура;
- изменения ногтей: ногти типа «барабанных палочек», ногти Терри, белые ногти и др.;
- симптомы мальабсорбции;
- ксантомы (первичный билиарный цирроз);
- васкулит, капиллярит, гангренозная пиодермия (хронический активный гепатит);
- красный плоский лихен (первичный билиарный цирроз).
Желтуха (jaundice, или icterus) — генерализованное окрашивание кожи, слизистых оболочек и других тканей в различные оттенки желтого цвета, вызываемое желчным пигментом билирубином. Наиболее выраженной желтуха бывает при обструкции внепеченочных желчных протоков и первичном билиарном циррозе. Заболевание возникает вследствие избыточного накопления билирубина и его метаболитов в клетках или соединительной ткани кожи. Билирубин имеет аффинитет к эластину, но циркулирует почти постоянно в прочно связанных комплексах с альбумином. 25% билирубина выделяется при деградации гема, остальная часть — из других содержащих гемм белков, таких как миоглобин и цитохромы. Желтуха является следствием дисбаланса между образованием билирубина в тканях и его выделением печенью. Количество билирубина в сыворотке крови и тканях не имеет прямой корреляции, поэтому клиническая выраженность желтухи не всегда соответствует уровню билирубина в сыворотке крови. Гипербилирубинемия может таким образом предшествовать появлению желтухи, и наоборот, желтуха может иметь стойкий характер, несмотря на уменьшение или нормальный уровень билирубина в крови. Особенно слабо корреляция между цветом кожи и уровнем сывороточного пигмента выражена у новорожденных. Интенсивность желтухи и уровень сывороточного билирубина у пациентов с билиарной атрезией, приобретенной обструкцией желчных ходов или дефектной конъюгацией билирубина имеют тенденцию к стабилизации, несмотря на продолжающуюся выработку пигмента. У пациентов с застойной сердечной недостаточностью возможно вторичное развитие гипербилирубинемии и желтухи. При повышении сывороточного конъюгированного билирубина моча становится темно-желтой, а затем коричневой. Поскольку коричневый цвет фекалий в норме зависит от уробилина, вырабатываемого из билирубина в кишечнике, желтуха, связанная с недостаточной экскрецией билирубина или обструкцией выделения желчи, сочетается с испражнениями глинистого цвета («clay-colored» stools). Желтуха при билиарной обструкции исчезает после ликвидации причины задержки желчи.
Заболевание определяется клинически при достаточном количестве билирубина в тканях кожи. При желтухе повышение билирубина в плазме приводит к желтому (от нежно-золотистого до темного желто-зеленого оттенков) окрашиванию кожи, слизистых оболочек и других тканей тела. Клинически выраженная желтуха всегда является симптомом болезни, ее надо отличать от желтушности кожи лица, каротинемии, желтоватой пигментации кожи, связанной с приемом бусульфана, а также ликопении (желтоватого окрашивания кожи при избыточном потреблении томатов и содержащих ликопен ягод и фруктов). Желтое окрашивание склер отличает желтуху от других кожных пигментаций.