5.2.6. КСАНТОМАТОЗ
Впервые ксантоматоз был описан венским рентгенологом Шюлле-ром (1915 г.), затем Хендом (1919 г.) и Крисченом (1921 г.), поэтому его называют болезнью Хенда-Шюллера-Крисчена. Заболевание чаще наблюдается у детей от 1 года до 10 лет. Мальчики болеют чаще девочек. В клинической картине характерны три основных синдрома:
- несахарный диабет;
- пучеглазие;
- наличие дефектов в костях.
Ксантомные клетки откладываются поднадкостнично, в костном мозге, распространяются на компактное вещество, в результате чего возникают участки деструкции, которые на рентгенограммах имеют вид четко очерченных зон разрежения, сливающихся между собой и
&hide_Cookie=yes)
Рис. 5.27. Рентгенограмма черепа в прямой проекции у ребенка 5 лет (а). Рентгенограмма черепа в боковой проекции (б). В области чешуи лобной кости справа визуализируется больших размеров очаг деструкции костной ткани с четкими контурами (стрелки). Ксантоматоз
образующих неправильной формы дефекты кости. Наиболее характерны эти изменения в костях таза, свода черепа (рис. 5.27).
5.2.7. ДИСХОНДРОПЛАЗИЯ (БОЛЕЗНЬ ОЛЬЕ)
По мере развития скелета образуются хрящевые массы, постепенно перемещающиеся по направлению роста и погружающиеся в диафиз трубчатых костей, в крыло подвздошной кости, в тело лопатки и т.д. Таким образом среди костной ткани оказываются более или менее значительные скопления хрящевой ткани, связанные с зоной роста. Нередко дисхондроплазия сочетается с экзостозной хондродисплазией, так как в основе этих двух патологических состояний лежит «выброс» хрящевой ткани за пределы нормальных границ зон роста (внутрь кости или наружу). По мере роста патологически развивающиеся участки скелета деформируются. Объем хрящевой массы, проникающей в метафиз, постепенно увеличивается, расширяя изнутри пораженную кость. Кость вздувается, кортикальный слой истончается. Наиболее часто очаги дисхондроплазии располагаются в метаэпифизарных отделах длинных трубчатых костей (большеберцовой, бедренной), в мелких костях стоп и кистей, затем по частоте поражения следуют кости таза, лопатки, ребра, таранная и пяточная кости. Позвонки поражаются редко. Клинически болезнь проявляется укорочением и деформацией конечностей (варусная или вальгусная установка суставов). При слабо развитых мышцах прощупываются вздутия в области проксимальных отделов костей. Особенно характерно поражение фаланг пальцев. У таких больных образуются плотные бугристые хрящевые узлы, выступающие в мягкие ткани. Суставы деформированы, функция их нарушена. На рентгенограммах трубчатых костей очаги дисхондроплазии выявляются непосредственно вблизи ростковых зон и имеют овальную или веретенообразную форму (рис. 5.28). На фоне хрящевых просветлений определяются обызвествленные вкрапления. При вовлечении в процесс плоских костей могут оказаться пораженными все соответствующие зоны роста. Тогда вся кость, за исключением небольшого центрального участка, просветлена, пронизана, как лучами, измененной костной тканью, вздута и деформирована. Лечение дисхондропла-зии оперативное. Если есть деформации, применяют корригирующие остеотомии. Работоспособность больных при выраженной дисхондро-плазии, как правило, страдает. В связи с этим врач должен правильно определить степень выраженности патологического процесса и соответственно этому рекомендовать больному вид трудовой деятельности.