только для медицинских специалистов

Консультант врача

Электронная медицинская библиотека

Раздел 4 / 9
Страница 2 / 2

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ ДЕТСКОГО МУЛЬТИСИСТЕМНОГО ВОСПАЛИТЕЛЬНОГО СИНДРОМА И ФЕНОТИПИЧЕСКИ СХОДНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ

Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.Режим постраничного просмотра

Сообщения о новом заболевании у детей на фоне COVID19 и накопление опыта ведения таких пациентов позволили экспертам CDC (США) 14 мая [16] и ВОЗ 15 мая [17] опубликовать его диагностические критерии, представленные в табл. 2 в сравнении с фенотипически сходными заболеваниями, в том числе требующими исключения.

Таблица 2

Диагностические критерии детского мультисистемного воспалительного синдрома и фенотипически сходных заболеваний

Мультисистемный воспалительный синдром у детей (MIS-C), ассоциированный с COVID-19 (CDC, США) [16]
  • Пациент в возрасте младше 21 года, поступающий с лихорадкой (температура тела ≥38 °С в течение 24 часов и более, либо сообщение пациента о лихорадке более 24 часов), лабораторными признаками воспаления, включающими (но не ограничиваясь) один или более из следующих признаков (повышение уровня нейтрофилов, СОЭ, СРБ, фибриногена, прокальцитонина, D-димера, ферритина, ЛДГ, ИЛ-6, снижение уровня лимфоцитов и альбумина) и клиническими признаками тяжелого заболевания, требующего госпитализации, с полиорганным поражением с вовлечением более 2 систем (сердечно-сосудистой, мочевыводящей, дыхательной, кровеносной, пищеварительной, нервной, кожи)
И
  • Отсутствие альтернативных вероятных диагнозов
И
  • Маркеры текущей или перенесенной COVID-19 (ПЦР для обнаружения РНК SARS-CoV-2 или положительный серологический тест), или контакт с больным COVID-19 в течение 4 недель до начала симптомов

 

Некоторые пациенты могут удовлетворять полностью или частично критериям БК, о чем также нужно сообщать, если они подходят под критерии MIS-C. Иметь в виду возможность развития MIS-C при любом летальном исходе у детей при наличии признаков COVID-19.
Мультисистемный воспалительный синдром (MIS) у детей и подростков, ассоциированный с COVID-19 (ВОЗ) [17]
Дети и подростки в возрасте от 0 до 19 лет И наличие двух из следующих проявлений:
  1. сыпь или двусторонний негнойный конъюнктивит или признаки воспалительных изменений слизистых оболочек и кожи (полость рта, верхние и нижние конечности);
  1. артериальная гипотензия или шок;
  2. признаки миокардиальной дисфункции, перикардит, вальвулит или поражение коронарных артерий (результаты ЭхоКГ или повышенный уровень тропонина/NT-proBNP);
  3. признаки коагулопатии (измененное протромбиновое время,активированное частичное тромбопластиновое время, повышенный уровень D-димера);
  4. острые желудочно-кишечные симптомы (диарея, рвота или боли в животе) И повышение уровня маркеров воспаления, таких как СОЭ, СРБ или прокальцитонин И исключение других инфекционных заболеваний, в том числе сепсиса, стафилококкового или стрептококкового токсического шока, И маркеры COVID-19 (ПЦР для обнаружения РНК SARS-CoV-2 или положительный серологический тест), или высокая вероятность контакта с пациентами с COVID-19
Болезнь Кавасаки (Американская кардиологическая ассоциация) [18]
  1. Лихорадка, часто до 40 °С и выше, длительностью минимум5 дней (эссенциальный критерий).
  2. Изменения слизистых оболочек, особенно ротовой полости и дыхательных путей: сухие, потрескавшиеся губы, «земляничный» или «малиновый» язык, гиперемия губ и ротоглотки.

  1. Изменения кожи кистей, стоп, в том числе плотный отек, покраснение ладоней и подошв, часто – яркая эритема над мелкими суставами кистей и стоп, в ранней фазе, а также генерализованное или локализованное шелушение в паховых областях и на подушечках пальцев рук и ног на 14–21-й день от начала заболевания.
  2. Изменения со стороны глаз, прежде всего, двусторонняя инъекция сосудов склер и конъюнктивы, без слезотечения и изъязвления роговицы; при осмотре глаза в проходящем свете может быть выявлен передний увеит.
  3. Увеличение размеров лимфоузлов (в 50% случаев), особенно шейных, чаще одиночный шейный болезненный лимфоузел диаметром более 1,5 см.
  4. Сыпь, которая появляется в первые несколько дней болезни и угасает через неделю; сыпь чаще диффузная, полиморфная – макулопапулезная, уртикарная, скарлатиноподобная или кореподобная без везикул или корочек.
Полная форма БК: 5 из 6 критериев (обязательна лихорадка), или 4 критерия + АКА. Неполная форма БК: при меньшем количестве критериев в сочетании с признаками поражения сердца.
Синдром шока при болезни Кавасаки [9]
  • артериальная гипотензия;
  • снижение систолического артериального давления на 20% и более от возрастной нормы;
  • клинические признаки периферической гипоперфузии
Синдром активации макрофагов (синонимы: вторичный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз, гемофагоцитарный синдром) при системном варианте ювенильного идиопатического артрита [11]
Уровень ферритина сыворотки крови > 684 нг/мл И 2 из следующих признаков:
  • число тромбоцитов крови ≤180х109/л;
  • уровень АСТ сыворотки крови >48 Ед/л;
  • уровень триглицеридов сыворотки крови >156 мг/дл;
  • уровень фибриногена крови ≤ 360 мг/дл

Стафилококковый токсический шок [19]
Клинические критерии:
  • лихорадка: температура тела ≥38,9 °C;
  • сыпь: диффузная эритродермия;
  • шелушение ладоней, подошв, кончиков пальцев рук и ног, возникающее через 1–2 недели после начала заболевания;
  • артериальная гипотензия: для взрослых – систолическое артериальное давление ≤ 90 мм рт. ст.; для детей младше 16 лет ниже 5-го процентиля по возрасту; ортостатическое снижение диастолического артериального давления на ≥15 мм рт. ст. при смене положения тела; синкопальные состояния или эпизоды головокружения при смене положения тела;
  • полиорганное поражение с вовлечением 3 или более из следу-ющих систем:
  1. желудочно-кишечный тракт (рвота или диарея в начале болезни);
  2. поражение мышц (выраженные миалгии или повышение уровня КФК более чем в 2 раза);
  3. поражение слизистых оболочек полости рта, половых органов, гиперемия конъюнктив;
  4. почечный синдром (повышение концентрации мочевины или креатинина в сыворотке крови более чем в 2 раза; умеренная или выраженная лейкоцитурия (≥ 5 лейкоцитов в поле зрения) при отсутствии инфекции мочевыводящих путей);
  5. поражение печени (повышение концентрации билирубина, АСТ или АЛТ более чем в 2 раза);
  6. гематологические изменения (количество тромбоцитов ≤100х109/л);
  7. неврологические нарушения (дезориентация или нарушение сознания без очаговых неврологических симптомов) Лабораторные критерии:
  • наличие отрицательных результатов при:
  1. бактериологическом исследовании крови, ликвора, отделяемого ротоглотки; в гемокультуре редко может быть выявлен Staphylococcus aureus;
  2. серологическом исследовании с целью выявление антител к возбудителям кори, лептоспироза, пятнистой лихорадки Скалистых гор

Вероятный диагноз: при наличии всех лабораторных и 4 из 5 клинических критериев. Достоверный диагноз: при наличии всех лабораторных и клинических критериев.
Стрептококковый токсический шок [20]
  1. Обнаружение стрептококка группы А (Streptococcus pyogenes):
а) в стерильных в норме биологических жидкостях (в крови, ликворе, брюшной полости, полости сустава, плевральной или перикардиальной жидкости); б) в нестерильных локусах (в отделяемом ротоглотки, мокроте, влагалище, открытой хирургической ране или поверхностных повреждениях кожи).
  1. Клинические критерии тяжести:
а) артериальная гипотензия: для взрослых – систолическое артериальное давление ≤ 90 мм рт. ст.; для детей младше 16 лет ниже 5-го процентиля по возрасту И б) два или более из следующих признаков полиорганного поражения:
  • повреждение почек – уровень креатинина для взрослых ≥177 мкмоль/л; для детей – повышение уровня креатинина более чем в 2 раза;
  • признаки коагулопатии – количество тромбоцитов ≤100х109/л и/или ДВС-синдром (удлинение времени свертывания, низкий уровень фибриногена и наличие продуктов деградации фибрина);
  • поражение печени – повышение концентрации билирубина, АСТ или АЛТ более чем в 2 раза;
  • острый респираторный дистресс-синдром: острая диффузная легочная инфильтрация с гипоксемией при отсутствии сердечной недостаточности;
  • генерализованная эритематозная сыпь, возможно с шелу-шением;
  • некроз мягких тканей, в том числе некротический фасциит,миозит, или гангрена

Таким образом, в настоящее время сформулированы диагностические критерии ДМВС, ассоциированного с COVID-19, подобно диагностическим критериям ревматических и других заболеваний, существенно облегчающие диагностику [21]. В международной классификации болезней 10-го пересмотра код данного заболевания отсутствует, предлагается указывать основным диагнозом COVID-19, если она доказана (код U07.1), а сопутствующим БК (код M30.3) [22]. ДМВС, ассоциированный с COVID-19, имеет перекрестные черты с БК, осложненной шоком, САМ, СТШ; его также можно расценивать как системную микроангиопатическую клиническую «маску» COVID-19 [23].

До сих пор неясно, является ДМВС, возникающий на 1–6 неделе от начала COVID-19, его постинфекционным осложнением или проявлением, что отражено в многочисленных синонимах ДМВС, однако первоначальные клинические наблюдения позволяют заподозрить наличие корреляции. Ранее было показано, что другие представители семейства коронавирусов (не только SARS-CoV-2) способны быть триггерами БК [24; 25]. Патогенез и патологоанатомическая картина COVID-19 характеризуется развитием генерализованной микроангиопатии в виде деструктивно-продуктивного вирусного васкулита и гиперкоагуляционного синдрома с вторичным поражением кожи, внутренних органов, центральной нервной системы (ЦНС), гемофагоцитозом [10; 23; 26]. В контексте патогенеза и диагностических критериев ДМВС, важно отметить, что при COVID-19 у взрослых на основании наблюдения 375 пациентов были описаны 5 вариантов кожных изменений, являющихся, очевидно, клиническим проявлением васкулита кожи: 1) эритема дистальных отделов конечностей с везикулами или пустулами, напоминающая обморожение (19%); 2) везикулярные высыпания (9%); 3) уртикарии (19%); 4) макулопапулезные высыпания (47%); 5) ливедо или некрозы (6%) [27].

Данные, приведенные в табл. 2, также призваны продемонстрировать, что существует ряд заболеваний и состояний (БК, в том числе осложненная шоком, СТШ стафилококковой или стрептококковой этиологии, САМ), которые необходимо включать в дифференциально-диагностический поиск при ДМВС, в ряде случаев весьма трудный. Это иллюстрируют следующие собственные клинические наблюдение пациентов с ДМВС.