G80 – ДЕТСКИЙ ЦЕРЕБРАЛЬНЫЙ ПАРАЛИЧ. ФОРМЫ И ОСОБЕННОСТИ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Клинические проявления церебрального паралича и выраженность двигательных нарушений зависят от размера и локализации повреждения, интенсивности и длительности лечебных и реабилитационных мероприятий. В отечественной литературе выделяют следующие стадии развития церебрального паралича (К.А. Семёнова, 1976):

• ранняя – до 4-5 месяцев;
• начальная резидуальная стадия – с 5-6 месяцев до 3-4 лет;
• поздняя резидуальная – старше 3-4 лет.

Повышение мышечного тонуса встречается у 80% детей с церебральным параличом и является частью синдрома поражения верхнего моторного нейрона, характеризуясь скорость-зависимым повышением мышечного тонуса и повышением сухожильных рефлексов в результате гипервозбудимости рецепторов растяжения [J.W. Lance 1980]. Повышение мышечного тонуса сочетается с наличием патологических тонических рефлексов, наиболее выраженных при перемене положения тела (особенно при вертикализации), появлением патологических синкинезий при совершении произвольных движений, нарушением взаимодействия мышц синергистов и антагонистов и повышением общей рефлекторной возбудимости. С ранних этапов развития ребёнка повышение мышечного тонуса ведёт к формированию патологического двигательного стереотипа, закреплению привычных установок конечностей, развитию суставных контрактур и прогрессирующему ограничению функциональных возможностей ребёнка.

Повреждения головного мозга при церебральном параличе могут сопровождаться когнитивными, речевыми, интеллектуальными и поведенческими дефектами, нарушением зрения и эпилептическими приступами. Осложнения центрального паралича (преимущественно ортопедическая патология – суставно-мышечные контрактуры, деформации и укорочения конечностей, подвывихи и вывихи суставов, сколиоз) формируются уже в поздней, резидуальной стадии заболевания. Двигательные нарушения ведут к дополнительному ограничению возможности к самообслуживанию ребёнка, сложностям получения образования и полноценной социализации.

G80.0 – Спастический двусторонний церебральный паралич (спастический тетрапарез, двойная гемиплегия)

Наиболее тяжелая форма церебрального паралича с неблагоприятным прогнозом. Проявляется двусторонним повышением мышечного тонуса по спастическому или смешанному типу, преобладающего в руках или выраженного в равной степени в верхних и нижних конечностях.

Возникает из-за аномалий развития головного мозга с массивным повреждением незрелых тканей, внутриутробных инфекций и перинатальной гипоксии (с развитием диффузного, гипоксически-ишемического поражения и развитием мультикистозной трансформации ткани мозга, нередко с формированием вторичной микроцефалии).

Сопровождается выраженными нарушениями движения, речи, психики и интеллекта, расстройствами зрения (за счет атрофии зрительных нервов) и слуха, с частым присоединением эпилепсии и ранним формированием вторичных осложнений (контрактур суставов и костных деформаций).

При МРТ определяется выраженная ПВЛ и мультикистозная корковая энцефаломаляция, деструктивно-атрофические нарушения с признаками гидроцефалии.

В начале заболевания определяется снижение мышечного тонуса и задержка редукции безусловных рефлексов. Ребенок не держит голову, не фиксирует взгляд, не переворачивается, функции конечностей практически отсутствуют. Затем отмечается повышение мышечного тонуса, усиление глубоких сухожильных рефлексов с расширением рефлексогенных зон, выявляются патологические рефлексы, выраженное усиление тонических рефлексов, установочные рефлексы не развиваются. В вертикальном положении ребенок перекрещивает ноги в нижней или верхней трети голеней, резко нарушено разведение бедер, в положении лежа на спине руки приведены к туловищу и согнуты в локтевых суставах, ноги разогнуты и вытянуты.

Псевдобульбарные симптомы, возникающие в результате надъядерного паралича, затрудняют жевание и глотание пищи, что нередко приводит к развитию аспирационной пневмонии. По мере роста ребенка развиваются сгибательные контрактуры коленных и локтевых суставов. Психическое и речевое развитие находится на уровне умственной отсталости и грубой дизартрии. Нарушение движения в руках и частое отсутствие мотивации ограничивают самообслуживание и простую деятельность пациентов.

G80.1 – Спастическая диплегия или болезнь Литтла

Является частой формой спастического паралича (до 60–65%). Проявляется двусторонним поражением конечностей с преимущественным преобладанием нарушений в ногах и ранним формированием деформаций и контрактур нижних конечностей. Часто развивается у недоношенных детей (67–69%).

Возникает из-за перинатальной аноксии и осложнений интенсивной терапии (особенно при сроках гестации 25–33 недели) с развитием перивентрикулярного некроза и последующего диффузного глиоза белого вещества.

При МРТ определяется перивентрикулярная лейкомаляция (более 70% пациентов со спастической диплегией, часто в области, где волокна, иннервирующие ноги, проходят через внутреннюю капсулу) и последствия внутрижелудочковых кровоизлияний. Сочетание ПВЛ с интра- и перивентрикулярными кровоизлияниями может усилить выраженность нарушений.

Может сопровождаться нарушениями психического и речевого развития, патологией черепных нервов и проявлениями псевдобульбарного синдрома, нарушением зрения (более 70% детей – за счет атрофии зрительных нервов) и слуха, умеренным снижением интеллекта.

В первые месяцы жизни (до 6–12 недель) клинические проявления могут быть незаметны. После 3-4 месяцев гестационного возраста выявляется мышечная гипотония, ребенок слабо удерживает голову, с обеднением двигательной активности на фоне усиления выраженности безусловных рефлексов (асимметричный тонический шейный рефлекс, ладонный и подошвенный хватательные рефлексы, рефлекс Моро, автоматической походки).

Первый признак заболевания часто становится заметен, когда ребенок начинает ползать, перетаскивая ноги за телом. По мере формирования клинической картины заболевания отмечается нарастание мышечного тонуса с преобладанием двигательных нарушений в проксимальных отделах конечностей и преимущественным поражением ног с экстензией в коленных и флексией в голеностопных суставах (в положении лежа ноги больного обычно вытянуты). В вертикальном положении ребенок перекрещивает ноги, при попытке поставить на горизонтальную поверхность – с упором на носки (при пассивной вертикализации ноги разогнуты и перекрещены).

При выраженном повышении мышечного тонуса из-за чрезмерной аддукции бедер бывает затруднено применение подгузников. Выявляются усиление глубоких сухожильных рефлексов во всех конечностях с расширением рефлексогенных зон, клонусы стоп и надколенника, патологические стопные рефлексы. Нередко отмечается затруднение движений в плечевых и локтевых суставах с отведением рук в плечевых суставах, сгибанием в локтевых и пронацией в лучезапястных суставах. В положении сидя больной часто не удерживает спину вертикально и наклоняется вперед. До 52% пациентов ходят самостоятельно. Постоянное напряжение сгибателей стоп приводит к перенапряжению ахиллова сухожилия.

С возрастом отмечается нарушение походки (ребенок ходит медленно, с трудом, с упором на носки, ноги в эквиноварусной позиции). Постепенно развивается тугоподвижность крупных суставов, патологические установки и деформации стоп, ограничение движений из-за контрактур. Для тяжелых форм заболевания характерна атрофия мышц и нарушение роста нижних конечностей. Прогноз двигательных возможностей менее благоприятен, чем при гемипарезе. Прогноз интеллектуального развития хороший. Отмечается спастическая дизартрия. Вероятность эпилептических приступов незначительна. Однако, развитие эпилепсии значительно ухудшает речевое и психическое развитие.

G80.2 – Спастический односторонний церебральный паралич (детская гемиплегия, спастический гемипарез)

Выявляется у 15–18% детей с церебральным параличом. Проявляется односторонним спастическим парезом c преобладанием поражения в руке (реже встречается спастический монопарез). Заболевание преобладает у доношенных детей.

Причиной спастической гемиплегии наиболее часто являются преимущественно односторонние, ишемические и геморрагические инсульты, связанные с перинатальной травмой, развитием перивентрикулярного геморрагического инфаркта, врожденными аномалиями мозга и тромбофилическими состояниями, нередко имеющими генетическую природу. Типичная причина развития гемиплегии – инфаркт из-за тромбоэмболической закупорки артерии. Полная окклюзия артерии с односторонним, очаговым некрозом ткани мозга наиболее часто находится в области левой средней мозговой артерии вследствие гемодинамических особенностей (открытый артериальный проток и более короткое расстояние между сердцем и левой сонной артерии).

В отличие от инфаркта в области передней мозговой артерии, проявляющегося парезом ноги, дистальная окклюзия СМА приводит к одностороннему поражению тела, руки и головы, а проксимальная окклюзия СМА может затрагивать переднюю мозговую артерию, приводя к полной гемиплегии. У недоношенных детей гемиплегия обычно связана с перивентрикулярным геморрагическим инфарктом и перивентрикулярной лейкомаляцией.

При МРТ определяются гемиатрофии полушарий с расширенными боковыми желудочками на контралатеральной пораженной конечности стороне, унилатеральные корковые мальформации и порэнцефалические кисты, асимметричные перивентрикулярные лейкомаляции.

Более трети пациентов (>35%) со спастической гемиплегией страдают эпилепсией. Преобладают фокальные и вторично генерализованные эпилептические приступы. В раннем возрасте могут встречаться миоклонические и асимметричные тонические инфантильные спазмы. У 25% детей с гемиплегией отмечаются когнитивные нарушения, задержка психоречевого развития и умственная отсталость. Интеллект страдает в меньшей степени, чем при других формах церебрального паралича.

Ранние признаки заболевания появляются уже в первые месяцы жизни в виде уменьшения спонтанной двигательной активности на пораженной стороне (рука, как правило, страдает больше, чем нога). Отмечается повышение мышечного тонуса на пораженной стороне в разгибателях ноги (преимущественно в мышцах голени, с дальнейшим развитием эквиноварусной деформации стопы) и сгибателях руки (рука больного согнута в локтевом суставе, приведена к туловищу, а нога вытянута). Часто выявляются усиление глубоких сухожильных рефлексов с обеих сторон, с преобладанием в пораженных конечностях, патологические рефлексы, клонусы стоп и надколенника. Иногда отмечается недостаточность VII и XII пар черепных нервов. У детей с гемипаретической формой церебрального паралича отмечается задержка формирования двигательных навыков, ходить они начинают обычно после 18–24 месяцев жизни. Походка гемипаретическая. В дальнейшем отмечаются гипотрофия и укорочение пораженных конечностей, развиваются деформации стоп и односторонние контрактуры суставов. Уровень социальной адаптации определяется не степенью двигательных нарушений, а интеллектуальными возможностями ребёнка.

G80.3 – Дискинетический церебральный паралич (дистонический и гиперкинетический варианты)

Проявляется непроизвольными движениями – гиперкинезами (атетоз, хореоатетоз), изменением мышечного тонуса (мышечная дистония), частыми речевыми нарушениями (гиперкинетическая дизартрия).

Частая причина – гемолитическая болезнь новорождённых в результате резус-конфликта и несовместимости в системе АВ0 с развитием «ядерной» желтухи (при уровне непрямого билирубина в крови 428–496 мкмоль/л у доношенных и 171–205 мкмоль/л у недоношенных детей), острая интранатальная асфиксия у доношенных детей с селективным ишемическим поражением базальных ганглиев, длительная внутриутробная гипоксия плода с поражением структур экстрапирамидной системы и слухового анализатора.

На МРТ определяется «status marmoratus» базальных ганглиев (чаще к 7-8 месяцам жизни ребенка) с нерегулярным беловатым оттенком таламуса и полосатого тела, связанным с ненормальной сетью тонких миелиновых волокон, проходящих через глиальные рубцы. Нарушения могут выявляться в таламусе, хвостатом ядре, скорлупе, бледном шаре, ограде, красном и субталамическом ядрах, белом веществе полушарий. Отмечается неспецифическая церебральная атрофия.

При поражении головки хвостатого ядра и скорлупы преобладает хареоатетоз, бледного шара – дистонические нарушения. Преобладают гиперкинезы, выявляющиеся спустя несколько месяцев после рождения, обычно к середине первого года жизни, доминируя к концу первого года жизни. Характерна мышечная гипотония и запаздывание редукции безусловных рефлексов. Изменение мышечного тонуса по пластическому типу с формированием дистонических проявлений появляются между 5 и 10 месяцами с постепенным нарастанием на протяжении первых лет жизни.