Кормление может быть затруднено за счет раннего (к 2-3 месяцам жизни) появления гиперкинезов языка, отмечается слюнотечение из-за вовлечения мышц ротоглотки и присоединение гиперкинезов мимических мышц (к 6-8 месяцам). Непроизвольные движения и нарушение правильной установки туловища и конечностей четко выявляются во втором полугодии первого года жизни с завершением формирования клинической картины заболевания (непроизвольные движения, атетоз, хорея и дистония, преобладающие в положении лежа) на 2 году жизни.
Признаков поражения центрального мотонейрона может не быть, глубокие рефлексы остаются нормальными или бывают повышены. Гиперкинетические проявления усиливаются при движении и эмоциональных нагрузках, преобладают в дистальных отделах конечностей и мимических мышцах и отсутствуют во сне. Гиперкинезы значительно тормозят развитие двигательных навыков. Садиться и сидеть дети начинают с задержкой. Движения пациентов порывистые, неловкие.
Речь значительно нарушена (у 90% детей отмечается общее недоразвитие речи, гиперкинетическая дизартрия с нарушением модуляции речи – невнятная, маловыразительная речь). Характерны нарушения вегетативных функций (спонтанные колебания температуры тела, гипергидроз, тахикардия, лабильность АД). У 30–80% отмечается нейросенсорная тугоухость. У большинства детей отмечается сохранение интеллектуальных функций, а снижение интеллекта варьирует в широких пределах, от незначительного до грубого. Могут отмечаться нарушения в эмоционально-волевой сфере и эпилептические приступы.
G80.4 – Атаксический церебральный паралич (атонически-астатическая форма церебрального паралича) Выявляется по данным различных авторов от 0,5–2% до 10–12% в группе детей с церебральным параличом. Проявляется диффузной мышечной гипотонией и нарушением координации движений и равновесия, выраженными явлениями атаксии, дисметрии, гиперметрии и асинергии при выполнении целенаправленных движений.
Заболевание развивается при повреждениях мозжечка, лобно-мосто-мозжечкового пути и лобных долей мозга вследствие родовой травмы, гипоксически-ишемического поражения или врождённых аномалий развития. Непосредственно мозжечок часто не страдает, а нарушаются его связи с другими отделами головного мозга.
При МРТ определяется атрофия лобных долей, атрофия мозжечка (особенно у глубоко недоношенных детей, при длительной ИВЛ).
Отмечается значительная неоднородность этиологии и клинических проявлений заболевания. В раннем возрасте отмечается мышечная гипотония с формированием синдрома «вялого ребенка» и задержкой моторного развития. После 6-го месяца жизни проявления становятся более очевидными, отмечается усиление сухожильных рефлексов, интенционный тремор, тремор туловища и головы, нистагм, разболтанность и рекурвация крупных суставов. Наблюдается моторная неловкость с неспособностью выполнять точные и быстрые движения. Могут отмечаться нарушения интеллекта различной степени выраженности. Речь страдает у 60–75% детей (мозжечковая или псевдобульбарная дизартрия). В половине случаев состояние требует проведения дифференциальной диагностики с наследственными заболеваниями.
G80.8 – Другой вид детского церебрального паралича (смешанные формы)
Смешанные формы, возникающие при сочетанном поражении пирамидной и экстрапирамидной систем (спастико-атаксическая, спастико-гиперкинетическая, атактико-гиперкинетическая).
G80.9 – Детский церебральный паралич неуточненный
До двух лет жизни дебют эпилептических приступов отмечается у 60–95% детей с церебральным параличом (по данным НПЦ ДП – 56,2%). После двух лет дебют приступов отмечается у 9,7% детей с церебральным параличом (по данным НПЦ ДП – 22,2%). У 74,2% пациентов с церебральным параличом и эпилепсией приступы дебютируют на первом году жизни, нередко с формированием эпилептических энцефалопатий младенческого и раннего детского возраста (с развитием когнитивного, речевого, интеллектуального или поведенческого дефекта, усилением моторного дефицита и потерей ранее приобретенных навыков). У детей с церебральным параличом (часто при ПВЛ и диффузных нарушениях процесса миелинизации) возможно сочетание прогрессирующих (не характерных для диагноза «ДЦП») когнитивных и двигательных нарушений или эпилептических приступов с продолженной эпилептиформной активностью медленного сна (ESES, CSWS).
Наиболее характерны симптоматические формы эпилепсии (60–67%, часто сочетающиеся с двигательными, интеллектуальными, поведенческими, речевыми и сенсорными нарушениями), в клинике которых преобладают вторично генерализованные и комплексные фокальные эпилептические приступы. В раннем возрасте преобладают миоклонические приступы и инфантильные спазмы. У детей со спастической гемиплегией преобладают фокальные и вторично-генерализованные приступы. Синдром Веста чаще встречается у детей со спастической тетраплегией.
У детей возможно сочетание церебрального паралича с наличием доброкачественных эпилептиформных паттернов на ЭЭГ и развитием идиопатических (фокальных и генерализованных) форм эпилепсии как сопутствующих состояний, не коррелирующих с очаговой неврологической симптоматикой и структурными изменениями в веществе головного мозга при проведении МРТ.
В 2010 году К.Ю. Мухин разработал критерии диагностики фокальной эпилепсии детского возраста с редкими фокальными, вторично-генерализованными или псевдо-генерализованными эпилептическими приступами, структурными изменениями в мозге (на фоне перинатального поражения ЦНС в анамнезе и стойких неврологических нарушений) и доброкачественными эпилептиформными паттернами на ЭЭГ.
Наиболее часто эпилепсия встречается при спастических формах ДЦП, составляя около половины случаев болезни (по данным отдельных авторов достигая 68%). Эпилепсия встречается при двойной гемиплегии у 45–65,5% пациентов. Дебют заболевания у 56% детей отмечается на первом году жизни. Наиболее эпилептогенные структурные нарушения – кортикальные дисплазии и шизэнцефалии. Регистрируются генерализованные и вторично-генерализованные тонико-клонические, инфантильные спазмы, миоклонические эпилептические приступы.
При спастической гемиплегии у 52% детей отмечаются гемиклонические или вторично-генерализованные приступы с преимущественным дебютом в возрасте около 4–6 лет. Наиболее эпилептогенные нарушения – последствия перинатальных инсультов с формированием порэнцефалитических кист. У детей со спастической диплегией приступы встречаются реже (около 32% случаев). Отмечаются генерализованные, вторично-генерализованные или гемиклонические приступы. Характерно частое выявление ДЭПД при проведении ЭЭГ. Значительно реже приступы развиваются при остальных формах ДЦП.