ДЦП является наиболее распространенной причиной инвалидности в детском возрасте. Распространенность ДЦП по всему миру более четырех десятилетий держится на уровне 2-3 на 1000 живорожденных, несмотря на существенное улучшение акушерской и неонатальной помощи, а общий процент больных ДЦП в популяции увеличивается, так как в связи с улучшением медико-социального сопровождения растет продолжительность жизни этих пациентов (Солодова Е.Л. 2005, Усакова Н.А., Красильникова Р.Г. 2006).
Детский церебральный паралич – это группа персистирующих расстройств позы тела и движения, приводящих к ограничению социальной активности больного; относящихся к не прогрессирующим патологическим состояниям, вызванным воздействием повреждающего агента на развивающийся мозг плода или ребенка (Бадалян Л.О., Журба Л.Т., Тимонина О.В. 1988, Совместный доклад Независимого института социальной политики и Детского фонда ООН (ЮНИСЕФ), 2011, Bax, M., 2005).
Двигательные расстройства при ДЦП, как правило, сопровождаются нарушениями познания и поведения (50–70%), расстройствами речи (25%), нарушениями слухового восприятия (25%), эпилептическими приступами (25–35%), нарушениями зрения (40–50%) (Schanzenbacher, KE.,1989). Персистирующие двигательные нарушения приводят к формированию вторичных мышечно-скелетных деформаций, которые, в свою очередь, еще больше ограничивают двигательную активность больных. Несмотря на то, что ДЦП не является прогрессирующей патологией, его осложнения могут со временем усугублять инвалидизацию пациентов (Butler, C., 2001). Устойчивые двигательные ограничения у больных церебральным параличом обуславливают пожизненную необходимость в реабилитационных мероприятиях (Shepherd, R.,1995).
В раннем детстве нарушения мышечного тонуса верхних и нижних конечностей у детей приводят к ограничению функциональных возможностей пациента, затрудняют его самообслуживание, нарушают овладение навыками передвижения, в том числе ходьбы, и приводят к необходимости использования дополнительных средств опоры при передвижении, что в итоге создает двигательный дефицит. Со временем формируются патологические установки в вертикальном положении, приводящие к формированию контрактур, подвывихов и вывихов суставов. При повышении мышечного тонуса в нижних конечностях могут формироваться патологические установки и деформации.
У различных пациентов диапазон клинических проявлений спастичности колеблется в широких пределах – от локальных болезненных мышечных спазмов до распространенных поражений, приводящих к геми-, пара- и тетрапарезам.
При центральном парезе больные, имеющие выраженную спастичность, в среднем имеют более низкую функциональную активность конечности, по сравнению с больными с легкой спастичностью. Вместе с тем при выраженной степени пареза спастичность в мышцах ноги может облегчать стояние и ходьбу, а ее снижение способно привести к ухудшению опорной функции. Кроме того, при минимальных движениях в конечности больные могут не ощутить улучшения двигательных функций после снижения спастичности. Поэтому лечение спастичности показано лишь в тех случаях, когда она ухудшает двигательные функции, доставляет дискомфорт или затрудняет уход за больным (Rosenbaum P, 2007).
При спастичности возникают вторичные изменения в мышцах, сухожилиях и суставах, которые усиливают двигательные расстройства. Поэтому сопротивление, возникающее в мышце при ее растяжении, зависит не только от рефлекторного тонического напряжения мышцы, но и от вторичных изменений мышц (фиброз, атрофия, контрактура) и других тканей.
При ДЦП спастичность имеет свои особенности: 1) наличие патологических тонических рефлексов (лабиринтный тонический рефлекс, симметричный шейный тонический рефлекс, асимметричный шейный тонический рефлекс и др.), что особенно ярко проявляется при перемене положения тела; 2) появление патологической синкинетической активности при выполнении произвольных движений; 3) нарушение координаторных взаимодействий мышц синергистов и антагонистов, так называемый феномен ко-контракции; 4) повышение общей рефлекторной возбудимости – наличие четко выраженного стартал-рефлекса.
Патологическое изменение мышечного тонуса является составной частью симптомокомплекса двигательных нарушений, развивающихся при детском церебральном параличе (ДЦП). Почти 70% мышечных дистоний при перинатальном поражении ЦНС представлены спастичностью той или иной степени выраженности. Спастичность при ДЦП имеет ряд особенностей. Она сопровождается расторможенностью спинальных рефлексов растяжения, на фоне сохранения примитивных позотонических автоматизмов; мышечный тонус зависит от степени и скорости растяжения спазмированных мышц, при этом большое влияние на изменение тонуса оказывают постуральные рефлексы, активируемые изменением положения тела в пространстве.
Нарушения мышечного тонуса верхних и нижних конечностей у детей при ДЦП приводят к ограничению функциональных возможностей пациента, затрудняют его самообслуживание, нарушают овладение навыками передвижения, в том числе ходьбы, и приводят к необходимости использования дополнительных средств опоры при передвижении, что в итоге создает двигательный дефицит. Со временем формируются патологические установки в вертикальном положении, приводящие к формированию контрактур, подвывихов и вывихов суставов. При повышении мышечного тонуса в нижних конечностях могут формироваться патологические установки и деформации.
Спастичность крайне негативно влияет на качество жизни больных церебральным параличом, приводит к тяжелым осложнениям со стороны опорно-двигательного аппарата, становится причиной болевого синдрома, нарушений энергетического обмена и усугубления инвалидизации. Она значительно ухудшает прогноз и усложняет реабилитацию больного.
Ортопедические осложнения ДЦП формируются в процессе роста ребенка и прогрессируют по мере увеличения нагрузок на скелет. Нарушение согласованной работы мышц, спастический тонус в паретичных мышцах, нарушение нормального кровоснабжения пораженных мышц приводят к отставанию роста пораженных конечностей, формированию патологических позовых установок и к дальнейшим деформациям скелета растущего ребенка.
Искривление позвоночника, вывихи бедер, контрактуры в суставах – типичные проблемы для больных церебральным параличом. Часто скелетные и суставные деформации сопровождаются болями, из-за которых двигательная активность становится невозможной. Ортопедические осложнения желательно не допускать изначально, проводя их профилактику (средствами ЛФК, ортопедии и физиотерапии) массажами, физическими нагрузками и ортезированием; если деформации скелета сформировались – их коррекция проводится хирургическим путем. Контроль за динамикой состояния опорно-двигательного аппарата растущего пациента проводят с помощью ежегодного рентгенологического контроля состояния суставов и, в первую очередь, тазобедренных, как наиболее подверженных вывихам и дистрофическим процессам. При наличии вторичных скелетных деформаций программа восстановительного лечения пересматривается с учетом сопутствующей патологии, в частности, ограничивается нагрузка на суставы при наличии дисплазии или дистрофических изменений, на кости при наличии остеопороза (Novacheck, TF., 2007).