Дозировка толперизона у детей: в возрасте до 6 лет суточная доза 5 мг/кг массы тела в 3 приема, от 7 лет до 14 лет – 2-4 мг/кг массы тела в сутки в 3 приема;
Баклофен также является популярным миорелаксантом. Механизм его действия заключается в стимуляции ГАМК-Б рецепторов, что приводит к подавлению высвобождения возбуждающих нейротрансмиттеров и усилению пресинаптического торможения. Клинический эффект проявляется уменьшением флексорных и экстензорных сокращений, снижением выраженности моно- и полисинаптических рефлексов и уменьшением сфинктерной гиперрефлексии. Максимальный результат действия баклофена достигается при лечении спастичности спинального генеза, при церебральных нарушениях этот препарат менее эффективен.
Необходимо отметить, что ГАМК-Б рецепторы участвуют в эпилептогенезе и их стимуляция может провоцировать эпилептические пароксизмы (Зенков Л.Р. 2000). Судорожные приступы у больных ДЦП высоковероятны, поэтому перед началом терапии баклофеном необходимо проводить электроэнцефалографическое обследование. При наличии генерализованной «пик-волновой» активности на энцефалограмме применение этого препарата нежелательно, при наличии других видов биоэлектрической активности он не противопоказан. Баклофен плохо проникает через гематоэнцефалический барьер, поэтому его эффективная дозировка граничит с токсической. Побочное действие проявляется седацией, головокружением, слабостью, сонливостью и атаксией, хотя и в меньшей степени по сравнению с диазепамом.
Дозировка баклофена у детей: начальная 2,5-5 мг в сутки с постепенным наращиванием до максимальной 30 мг в сутки у детей 2-7 лет и до 60 мг в сутки у детей 8 лет и старше.
Существует также метод интратекального введения препарата с помощью имплантируемых инфузионных систем, занимающий промежуточное положение между консервативными и оперативными методами коррекции спастичности. Впервые сообщение об эффективном лечении спастичности за счет имплантируемых инфузионных систем было сделано R.Penn and J.Kroin в 1984 году. В дальнейшем появился ряд работ, показавших эффективность интратекальной терапии баклофеном у больных рассеянным склерозом и спинальной травмой. В 1991 году появилось сообщение об эффективности болюсного введения Баклофена у больного ДЦП, а уже в 1993 году подтверждена эффективность применения имплантируемых инфузионных систем для лечения спастических форм ДЦП (Abbruzzese G, 2002).
Суть методики интратекальной терапии заключается в том, что баклофен поступает в подоболочечное пространство спинного мозга с помощью инфузионной системы, имплантированной в подкожную клетчатку передней брюшной стенки. Катетер вводится в подоболочечное пространство поясничной области ниже конуса спинного мозга. Уровень имплантации дистального конца катетера зависит от формы заболевания. При нижнем спастическом парапарезе катетер имплантируется в область поясничного утолщения спинного мозга, в проекции Th 10-Th 11 позвонков. При спастических тетрапарезах и спастико-гиперкинетических формах ДЦП катетер устанавливается на верхнегрудном или шейном уровне.
После имплантации помпа программируется, устанавливается скорость подачи препарата. Подзарядка помпы баклофеном осуществляется посредством чрескожной инъекции препарата, в среднем эта процедура требуется 1 раз в 2-3 месяца. Для профилактики инфицирования резервуара, помпа снабжена бактериальным фильтром. При условии соблюдения правил асептики во время процедуры подзарядки помпы риск инфекционных осложнений минимален (Kopell B., Sala D. 2001).
Суточная доза баклофена, необходимая для эффективного снижения мышечного тонуса, колеблется в широких пределах: от 27 до 900 мкг/сут, в среднем составляя 250-270 мкг/сут. В течение первого года интратекальной терапии суточная доза баклофена постепенно повышается, а ко второму году лечения – стабилизируется. Толерантность обычно не развивается. Непосредственное введение баклофена в ликвор позволяет быстро достичь необходимой терапевтической концентрации препарата: до 400 мкг/день и более, в то время как при оральном приеме максимально возможная концентрация баклофена в ликворе в 10 раз ниже (Mohammed I. 2004).
Для оценки эффективности предстоящей интратекальной терапии производится «скринингтест». Он заключается в болюсном эндолюмбальном введении 50 мкг баклофена. В случае неубедительного клинического эффекта вводится соответственно 75 и 100 мкг. Болюсный тест следует проводить очень осторожно, так как эндолюмбальное введение большей дозы баклофена может приводить к появлению побочных реакций: угнетению сознания, рвоте, возможна остановка дыхания. Снижение мышечного тонуса на 1 балл и более по шкале Ashworth свидетельствует о положительном результате «скрининг-теста» (Gilmartin R., et al 2000).
Наиболее частыми причинами интоксикации баклофеном являются неисправность помпы, неправильное ее программирование. Передозировка баклофена сопровождается тошнотой, рвотой, угнетением сознания вплоть до комы. Развиваются диффузная мышечная слабость и остановка дыхания. Подобная ситуация требует проведения детоксикационной терапии (в том числе ликвородилюции), интубации и ИВЛ. В качестве антидота может использоваться физостигмин, однако при значительной передозировке применение его неэффективно. В России, из-за необходимости периодической подзарядки и программирования помп в специализированных учреждениях нейрохирургического профиля, а также из-за угрозы развития тяжелых осложнений в случае нарушений инфузий препарата, методика не получила широкого распространения;
Тизанидин является агонистом α2-мотонейронов, действующий как на спинальном, так и на церебральном уровнях. Он снижает пресинаптическую активность возбуждающих интернейронов. Клинически это проявляется снижением выраженности полисинаптических тонических рефлексов и рефлексов растяжения.