ТЕРАПЕВТИЧЕСКИЕ МЕТОДИКИ

Побочные эффекты тизанидина заключаются в седации, головокружении и сухости слизистой рта. В некоторых случаях развивается слабость, которая, однако, не носит такой степени выраженности, как при применении диазепама и баклофена. Хотя препарат достаточно эффективен в отношении спастичности церебрального генеза, используется он преимущественно для лечения спастичности спинального происхождения (North American Tizanidine Study Group, 1994).

Дозировка тизанидина у детей: средняя суточная доза 0,4-0,5 мг/кг в течение 4-5 недель; в возрасте 2-4 лет: 1-я неделя – 3-6 мг/сутки, 2-5 неделя – 8 мг/сутки; в возрасте 5-15 лет: 1-я неделя – 6 мг/ сутки, 2-5 неделя – 8-12 мг/сутки. Суточная доза не должна превышать 12 мг.

Следует учитывать, что описанные в международных научных обзорах по антиспастическому лечению при ДЦП препараты клоназепам (степень доказательности B),

дантролен, фенол (степень доказательности D) в России в настоящее время не рекомендованы к применению у детей с ДЦП;

Ботулинический токсин типа А (БТА) является единственным методом снижения локальной спастичности со степенью доказательности А, признанным международным медицинским сообществом. Внутримышечное введение БТА позволяет локально, обратимо и дозозависимо снизить мышечный тонус на срок до 3-6 и более месяцев. В России в стандарты лечения ДЦП ботулинотерапия введена с 2004 г., и зарегистрирована для лечения детей с двухлетнего возраста.

Локальное внутримышечное введение ботулинического токсина типа А вызывает парциальную функциональную хемоденервацию мышцы в области холинергических нервных окончаний. Основным механизмом действия препарата является ингибирование освобождения ацетилхолина в нервно-мышечном синапсе, что предотвращает деполяризацию и сокращение мышцы, и клинически проявляется снижением мышечного тонуса. Процесс внедрения токсина в пресинаптическое окончание и блокады пресинаптической мембраны занимает от 1 до 3 суток, поэтому клинический эффект начинает проявляться не сразу, а через несколько дней после инъекции (Handbook of botulinum toxin treatment 1995). Возникшая функциональная хемоденервация мышц способствует активации синтеза нейротрофических факторов и спраутинга уже в первые два дня после введения токсина, что, в конечном итоге, приводит к возвращению мышечного тонуса к исходному уровню. Процесс реиннервации занимает несколько месяцев, чем и объясняется срок непосредственного действия ботулотоксина (Pamphlett R 1989). Вследствие этого, повторение локальных внутримышечных инъекций ботулинического токсина типа А необходимо, приблизительно, каждые 4-6 месяцев. Помимо продолжительности эффекта, несомненным плюсом ботулинотерапии является хорошая сочетаемость данного метода с кинезотерапией и физиотерапевтическими процедурами (В.И. Козявкин с соавторами, 1999).

Средняя продолжительность эффективного устранения симптомов спастичности после локальной внутримышечной инъекции препарата, как правило, превосходит время, требующееся для восстановления новых нервно-мышечных синапсов и устранения индуцированного токсином паралича (C.G. Garner et al. 1993).

Основными показаниями для использования локальных инъекций ботулотоксина А у детей с ДЦП являются: наличие локальной или региональной спастичности; отсутствие контрактур; возраст ребенка – от 2 до 6 лет; высокий или средний реабилитационный потенциал у пациента.

Расчёт дозы БТА основан на определении следующих показателей:

1. общей дозы на введение;
2. общей дозы в расчёте на килограмм массы тела;
3. количества единиц препарата на мышцу;
4. количества единиц препарата на точку введения;
5. количества единиц препарата на килограмм массы тела на мышцу (Клинические рекомендации по ведению детей с ДЦП Союза педиатров России 2013).

Нейрохирургические операции при ДЦП подразделяются на две основные группы: деструктивные и нейромодуляционные.

Деструктивные операции предполагают разрушение участков нервной системы, ответственных за проведение и поддержание патологической активности, лежащей в основе формирования спастического синдрома. К наиболее часто применяемым деструктивным операциям относятся задняя селективная ризотомия на шейном и поясничном уровне, селективная невротомия, деструктивные операции на глубинных подкорковых структурах головного мозга.

Начало деструктивным операциям на периферических нервах при ДЦП положил Lorenz, когда в 1897 году описал операцию перерезки двигательных веточек передней ветви запирательного нерва для устранения спазма приводящих мышц бедра. Позже Selig разработал операцию пересечения ствола n.obturatorius у его выхода в полости малого таза. Но наиболее обнадеживающих результатов добился Штоффель, предложив в 1911 году свои методики денервации.

По первой из них, названной Штоффель I, после обнажения нерва, иннервировавшего спазмированную мышцу, резецировали от 1/3 до 1/2 пучка двигательных волокон. Однако после этого часто наблюдались рецидивы, обусловленные регенерацией нерва, а также тем, что в результате петлеобразного хода фасцикулярных волокон, часто фасцикулы, иннервирующие одни и те же группы мышц, далеко отстоят друг от друга в точках сечения нерва. Учитывая это, Штоффель разработал другую модификацию денервации – Штоффель II.

При этой модификации двигательные ветви выявляют с помощью электростимуляции и резецируют одну или две из тех ветвей, при раздражении которых слабым током возникает наиболее сильное мышечное сокращение. Затем исправляют порочное положение конечности и фиксируют гипсовой повязкой. Эта модификация и нашла в последующем широкое применение. Данные оперативные вмешательства достаточно эффективны, особенно в ближайшем послеоперационном периоде.

Однако W.Phelps в 1957 году в своей работе, явившейся своеобразным итогом и ревизией хирургических методов лечения ДЦП, отмечал, что положительное действие после денервации держится не более 2–3 лет, по прошествии же пяти лет результат аннулируется, нерв регенерирует, наступает рецидив (Phelps W.M. 1957). Это происходит даже в тех случаях, когда нерв не только широко резецируют, но и выдергивают из мышцы. По этим причинам применение денервации значительно сузилось (1). Однако развитие это направление все же получило.

Так, J.B. Campbell в 1975 году предложил для предотвращения спонтанной регенерации заключать центральную культю в микропористые капсулы из силиконового материала. Бенецех в 1977 году разработал для лечения спастических форм ДЦП селективную фасцикулярную нейротомию. По предложенной методике, после рассечения эпиневральной оболочки выделяют отдельные фасцикулярные группы и 4/5 части их иссекают. Принцип частичного пересечения волокон, иннервирующих спастические мышцы, был положен Sindou в основу операции селективного пересечения большеберцового нерва и его ветвей (Sindou M.1985). При этой операции пересекаются фасцикулярные группы, содержащие как двигательные, так и чувствительные волокна с сохранением 1/5 поперечника нерва. М.О. Фридланд для уменьшения избыточного тонуса двуглавой мышцы плеча предлагал изолировать брюшко мышцы от всех сосудов и нервов, производя таким образом нейротомию всех спинномозговых и симпатических волокон.

Одним из наиболее распространенных в настоящее время деструктивных методов является селективная дорсальная ризотомия, разработанная W. Peacoch в 1982 году (Peacock W.J., Arens L.J. 1982). Метод основан на прерывании дуги стретч-рефлекса путем выключения афферентного звена. Операция заключается в разделении задних корешков L2-S1 на фасцикулярные группы на уровне конского хвоста. Особенностью данной операции является использование интраоперационной игольчатой электронейромиографии, разработанной V. Fasano в 1976 году. При этом производится электростимуляция отдельных фасцикулярных групп, входящих в состав заднего корешка. Фасцикулы, при стимуляции которых возникали аномальные ответы (тетанические мышечные сокращения), сопровождающиеся возникновением характерного паттерна «патологической» активности на ЭНМГ, пересекаются (Fasano V, et al 1979). Предполагается, что при этом происходит селективная деафферентация тех альфа-мотонейронов, которые утратили тормозящие супраспинальные влияния.

В зависимости от клинической формы спастического синдрома, ризотомия может выполняться как на поясничном (нижний спастический парез), так и на шейном (спастический тетрапарез с преимущественным поражением верхних конечностей) уровне. В некоторых случаях выполняются комбинированные вмешательства на двух отделах спинного мозга.

Оптимальным методом хирургического доступа для выполнения ризотомии в настоящее время считается костнопластическая ламинэктомия.

При шейной ризотомии, в зависимости от формы спастического синдрома, возможны два варианта доступа:

1. при спастичности, преимущественно выраженной в руках, – ламинэктомия C5-C7 для подхода к корешкам, формирующим плечевое сплетение;
2. при позно-тонических реакциях, дистонии цервикальных мышц и оромандибулярной дистонии – ламинотомия C2-C4 для подхода к верхним шейным сегментам.

При поясничной ризотомии используется ламинэктомия на уровне L1-L2 позвонков (Park T.S., Owen J.H. 1992).

Твердая мозговая оболочка вскрывается линейным разрезом. Визуализируются и выделяются задние корешки. На шейном уровне сенсорные корешки определяются по месту их отхождения от спинного мозга. На поясничном уровне задние корешки L1-L3 визуализируются в области корешковой воронки, где они объединяются вместе с соответствующими передними корешками (рис. 3). Дифференцировать нижележащие чувствительные корешки L4-S1 более сложно, так как область их выхода из канала недоступна прямому обзору из данного доступа. Для их идентификации применяются следующие способы: