2. Диагностика

2.1 Жалобы и анамнез

При сборе анамнеза и жалоб рекомендуется выяснить у всех пациентов наличие одышки, перебоев в области сердца, синкопе, синюшности губ и кончиков пальцев, также необходимо обратить внимание на отставание пациентов в физическом развитии [6].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 11а)

Комментарии: При нарастании одышки и цианоза состояние пациентов ухудшается, и они без остановки могут делать всего лишь несколько шагов.

Рекомендуется выяснить степень утомляемости, одышки при физической нагрузке, иногда в покое у наиболее тяжелой группы пациентов для детальной оценки их клинического состояния [6].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 11а)

2.2 Физикальное обследование

Рекомендуется определить у всех пациентов форму грудной клетки для выявления выраженности сердечного горба и сопутствующей патологии ребер, позвоночника [6].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 11а)

Комментарии: Пациенты с КТМС, как правило, астеники. Грудная клетка у них обычно цилиндрической формы. При наличии легочной гипертензии имеется сердечный горб. При сопутствующем стенозе ЛА кожные покровы и видимые слизистые синюшные.

Рекомендуется всем пациентам с подозрением на КТМС аускультация сердца для выявления патологических шумов [14,15, 16,18].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - На)

Комментарии: Аускультативно при стенозе ЛА по левому краю грудины во втором-третьем межреберье выслушивается грубый систолический шум, обусловленный током крови через стеноз. II тон на легочной артерии ослаблен, I тон усилен. При наличии септальных дефектов имеется грубый систолический шум во третьем-четвертом межреберье слева от грудины и усиление II тона на легочной артерии, при высокой легочной гипертензии - интенсивность систолического шума снижается, 2 тон становится металлическим. При недостаточности системного атриовентрикулярного клапана отмечается систолический шум на верхушке сердца.