2. Диагностика

2.2 Физикальное обследование

Рекомендуется определить у всех пациентов форму грудной клетки для выявления выраженности сердечного горба и сопутствующей патологии ребер, позвоночника [6].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 11а)

Комментарии: Пациенты с КТМС, как правило, астеники. Грудная клетка у них обычно цилиндрической формы. При наличии легочной гипертензии имеется сердечный горб. При сопутствующем стенозе ЛА кожные покровы и видимые слизистые синюшные.

Рекомендуется всем пациентам с подозрением на КТМС аускультация сердца для выявления патологических шумов [14,15, 16,18].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - На)

Комментарии: Аускультативно при стенозе ЛА по левому краю грудины во втором-третьем межреберье выслушивается грубый систолический шум, обусловленный током крови через стеноз. II тон на легочной артерии ослаблен, I тон усилен. При наличии септальных дефектов имеется грубый систолический шум во третьем-четвертом межреберье слева от грудины и усиление II тона на легочной артерии, при высокой легочной гипертензии - интенсивность систолического шума снижается, 2 тон становится металлическим. При недостаточности системного атриовентрикулярного клапана отмечается систолический шум на верхушке сердца.

2.3 Лабораторная диагностика.

Всем пациентам рекомендуется исследовать в динамике уровень насыщения крови кислородом в капиллярах с помощью пульсоксиметра [6].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 11а)

Всем пациентам рекомендуется контролировать уровень гемоглобина, гематокрит особенно у пациентов со стенозом легочной артерии и дефектом межжелудочковой перегородки [16, 19].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 11а)

Комментарии: Исследования проводится с целью оценки состояния пациента, косвенной оценки уровня легочного кровотока и состояния свертывающей системы крови. По данным коагулограммы необходимо: МНО, активированное частичное тромбопластиновое время, D-димер, фибриноген).